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病理类型与临床表现 常见病理类型 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管(膜增生)性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 微小病变型肾病 临床特点 1. 好发于儿童,2~6岁最多见,男多于女。 2. 主要是“三高一低”表现,对激素敏感,易复发。 病理 光镜下肾小球结构基本正常,电镜下见广泛肾小球上皮细胞足突融合 光镜:肾小球结构基本正常 系膜增生性肾小球肾炎 (有IgA、IgM、非IgA型等) 临床特点 在我国发病率高,占原发NS30%(西方国家5%) 好发年少青年,男多于女。 仅部分表现为肾综,多数以慢性肾炎、隐匿性肾炎表现。 轻者对激素、细胞毒药物有效,重者疗效差。 病理 弥漫性系膜细胞及系膜基质增多。分为轻、中、重度。 系膜毛细血管性肾炎 (膜增生性肾炎) 临床特点 1. 好发于青少年,男多于女,多与感染有关。 以肾综表现者占60%,急性肾炎综合征占20~30% 有“三高一低”表现,常伴有血尿、高血压、肾功能减退 4. 对激素、细胞毒药物无效,1/5 5年后、1/2 10年后进入肾衰。 病理 弥漫性系膜细胞及系膜基质增多,肾小球呈分叶状,毛细血管袢增厚呈“双轨征”。 膜性肾病 临床特点 好发于中老年,80%表现为肾综,40%有镜下血尿(一般无肉眼血尿)。 进展缓慢, 5~10年后开始出现肾损害。 易发生血栓栓塞(肾静脉血栓占50%)。 ?可自行缓解,未出现“钉突”的早期膜性肾病对激素、细胞毒药物效果好。 病理 毛细血管袢弥漫、均匀一致性增厚,上皮下红色蛋白物质沉积、“钉突”形成。 局灶性节段性肾小球硬化 临床特点 好发于青少年,男多于女。 以肾综为主要表现,常伴有血尿、高血压的肾功能减退。 常出现近曲小管功能障碍。 ?的轻症病例对激素、细胞毒药物有效,其余效果不佳。 肾小球疾病 Glomerular disease 肾小球疾病概述 肾小球疾病是一组有相似的临床表现,但病因、发病机制、及病理改变、预后不尽相同,病变主要侵犯双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性及遗传性三大类,原发性占大多数,是引起慢性肾功能衰竭的主要疾病。 发病机制 一、免疫反应 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 二、炎症反应 炎症细胞 单核巨噬细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 血小板 炎症介质 三、非免疫非炎症损伤 健存肾单位高压、高灌注及高滤过(三高) 大量蛋白尿 高脂血症 临床表现 一、蛋白尿 蛋白尿超过150mg/d,尿蛋白定性阳性称为蛋白尿,超过3.5g/d称为大量蛋白尿。 肾小球滤过膜分子屏障 电荷屏障 二、血尿 离心后尿沉渣RBC3个/Hp:即为血尿,1L尿含1ml血可呈肉眼血尿。 肾小球源性血尿 临床表现 三、水肿 基本病理生理改变 水钠储留 当体内水潴留5kg可出现皮下凹陷水肿 肾性水肿原因: 低血浆胶体渗透压 肾素-血管管紧张素-醛固酮活性增加 抗利尿激素分泌增加 球管失衡 四、高血压 肾性高血压发生机制 水钠潴留 肾素增加 肾内降压物质分泌下降 PGI2、PGE2 下降 激肽下降 五、肾功能损害 临床表现 原发性肾小球疾病临床分型 急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis 急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis 隐匿型肾小球肾炎latent glomerulonephritis 肾病综合征 nephrotic syndrome (一)轻微肾小球病变 (二)局灶性节段性病变 (三)弥漫性肾小球肾炎 (1)膜型肾病 (2)增殖性肾炎 (3) 硬化性肾小球肾炎 (四)未分类的肾小球肾炎 原发性肾小球疾病病理分型 系膜增生性肾炎 毛细血管内增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 新月体性肾炎 致密物沉积性肾炎 ATLAS OF RENAL PATHOLOGY ????????????????????????????????????????????????????????????????????????

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