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?2001 免疫学信息网 第五章 补体系统 Chapter 5 Complement system 第一节 概述 补体的发现 补体的概念： 补体并非单一成分，是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组与免疫有关、经活化后具有酶活性的蛋白质。 Jules Bordet 第二节 补体激活 补体激活的特点 1. 级联反应 cascade 2. 三条途径（经典途径、旁路途径、MBL途径） 经典激活途径 1.参与成分 2. 激活物质： 免疫复合物 3. 激活过程 旁路途径 1.激活物质： 某些细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等 2.激活过程 补体活化的MBL途径 MBL + 病原体甘露糖残基 C4 C2 MASP2 C4a + C4b C2b + C2a + C4b2a C3转化酶 MASP1 C3 C3b 旁路激活途径 第三节 补体系统的调节 一、补体的自身调控 补体激活过程中的一些中间产物极不稳定，成为级联反应的重要自限因素。如各种C3转化酶、多种b片段 等。 1、C1抑制物 ( C1INH )-抑制经典途径C3转化酶的形成 2、DAF：解离已形成的C3和C5转化酶 3、CD59：阻止MAC组装 二、补体调节蛋白的作用（举例） 【临床表现】 ?（一）本病为常染色体显性遗传性疾病。 （二）突然出现发作性上呼吸道、胃肠道水肿及局限性皮下水肿。喉头水肿可导致呼吸道梗阻，甚至危及生命。胃肠道水肿时则表现为剧烈腹痛。皮下水肿多主要见于眼睑、唇、耳壳、外阴及四肢。?? ?? 遗传性血管神经性水肿 Hereditary angioedema 阵发性夜间血红蛋白尿Paroxymal Nocturnal Hemoglobinuria （PNH） 病因：编码GPI的基因翻译后修饰缺陷，使DAF/CD55和MIRL/CD59不能锚定在细胞膜上。失去抑制作用。 机理：补体介导的溶血 临床表现：慢性溶血性贫血、全血细胞减少、静脉血栓，晨尿中出现血红蛋白。渐进性骨髓衰竭。平均寿命10-15岁。 治疗： gene therapy? Somatic mutation ,多细胞受累 No! C5的人源化单抗-Eculizumab Yes! Treatment of PNH pathents with Eculizumab relieves hemoglobinuria. Hillmen, P., et al. New England Journal of Medicine 2004;350:6,552-559 第四节 补体的生物学意义 （一）补体的生物学功能 细胞毒作用：溶解细菌等 调理作用 免疫黏附 炎症介质（图） （二）病理生理学意义 抗感染 参与适应性免疫 与其它酶系统联系 第五节 补体与疾病 （一）补体的遗传性缺陷 （二）补体与传染病 （三）补体与其他炎症 （四）补体与异种器官移植 DAF转基因猪（猪-狒狒心脏移植），阻断超急性排斥反应。 BACK * * * *
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