(精编)【医学教学课件】系统性红斑狼疮SLE.pptVIP

系统性红斑狼疮 SLE SLE是一种多脏器受累的自身免疫性疾病， 好发15-35岁青年女性，约占90%，偶见儿童和 老人，肾脏是SLE侵袭的主要器官，不仅肾小 球受累，肾小管，间质也可以有不同程度损伤。 [病因] SLE病因不明.可能与遗传.内分泌代谢及环境因 素有关. 1、遗传因素: 2、环境因素: 3、内分泌因素: [发病机制] 由上述多因素导致的免疫发病机理是较明确的，表现为多种自身抗体的形成，造成严重的组织损伤，由抗原抗体引起的组织损害主要表现在俩方面: 遗传因素 环境因素↘ ↙ T细胞功能失调 B细胞功能亢进 ↓ 补体产生过多.补体缺陷 ↓ CIC.IC沉积肾小球 ↓ 组织损伤因子.中性粒C.单核巨噬C. 补体.纤维蛋白原.细胞因子.粘附因子. ↓ 肾小球.肾小管-间质损害 [临床表现] 1、肾外表现: ⑴发热:高达90%. ⑵皮肤粘膜:80%有 ⑶关节肌肉:常为SLE的首发症状之一. ⑷心血管:心包炎.心肌炎.血管炎. ⑸肺和胸膜:LE肺炎.胸膜炎.肺纤维化. ⑹造血系统:贫血.血小板↓.WBC↓等. ⑺神经系统:中枢N损害是SLE活动标志之一. ⑻消化道:肝脾肿大.肠出血.肠坏死.肠穿孔. ⑼其它:月经紊乱.无痛性淋巴结肿大等. 2、肾脏损害 几乎所有SLE的肾组织都有病理改变，约有 75%的SLE患者可表现LN的症状.晚期进入尿毒 症.尿毒症是SLE死亡的常见原因. LN的发病形式: ⑴无症状性蛋白尿/血尿. ⑵急性肾炎综合征. ⑶慢性肾炎综合征. ⑷急进性肾炎综合征. ⑸肾病综合征. ⑹CRF. ⑺肾小管综合征. LN的临床表现: ⑴与肾脏有关的症状:高血压.水肿.蛋白尿.血尿. 管型尿.进行性氮质血症. ⑵免疫学改变:抗DNA抗体及各种自身抗体增高. 血清补体下降. [免疫学检查] 1、LE细胞+ 2、抗核抗体(ANA) 3、抗双链DNA(dsDNA)抗体:可做为SLE活动 指标 4、抗Sm抗体:是SLE的标志抗原.特异性 高.具有高度诊断价值. 5、补体C3，C4. ↓ 6、IgG↑、球蛋白↑、SR↑ 7、其它自身抗体谱阳性等. 8、皮肤狼疮带试验. [诊断标准] 标 准 定 义 1.额部红斑 扁平或高出皮肤的固定红斑. 2.盘状红斑 隆起红斑上有角化鳞屑及毛囊角质栓. 旧皮损呈萎缩性疤痕. 3.光敏感 阳光照射引起皮肤过敏. 4.口腔溃疡 口腔、咽部、鼻腔无痛性溃疡. 5.关节炎 2个或以上的周围性非侵蚀性关节炎 6.浆膜炎 多发性:胸膜、腹膜、心包 7.肾病变 ⑴ 持续蛋白尿0.5g/d. ⑵细胞管型尿. 8.神经病变 ⑴癫痫发作. ⑵精神障碍. 9.血液异常: ⑴溶血性贫血. ⑵WBC↓或 ⑶淋巴C↓.或⑷血小板↓ 10.免疫异常: ⑴SLE细胞+.或⑵dsDNA抗 体+.或⑶抗Sm抗体+.或⑷梅 毒血清试验+ 11.ANA. 免疫荧光或类似实验滴度异 常.排除药物诱发狼疮综合 征. 以上11项指标中有四项或四项即可诊断 LN的诊断即11项有四项或4项+.并包含第7项. ⑵细胞毒药物: 环磷酰胺、硫唑嘌呤等、重症者可采用CTX冲 击治疗. ⑶环孢素A、酶酚酸脂: 正在临床试用中.疗效有待进一步验证. ⑷雷公藤: 与激素合用对LN有一定疗效，对轻症或激素撤 减后用于维持治疗. ⑸中医中药 4、急性暴发性危重SLE: 大剂量甲强龙＋CTX输注双冲治疗.但需注意副 反应. 5、正在研究中的治疗: ⑴全身淋巴结X光照射. ⑵体外免疫吸附治疗. ⑶大剂量免疫球蛋白输注. ⑷干细胞移植. ⑸抗CD4单克隆抗体治疗等