(精编)【医学教学课件】山西大医院风湿科疑难病例讨论教学课件.pptVIP

Background provided by m62 Visualcommunications, visit Background provided by m62 Visualcommunications, visit Background provided by m62 Visualcommunications, visit Background provided by m62 Visualcommunications, visit Background provided by m62 Visualcommunications, visit Background provided by m62 Visualcommunications, visit * 山西大医院风湿科疑难病例讨论 2012-08-22 病情发展历程 病程1年 低蛋白 脾大 腹水 偶有纳差 眼睑浮肿 腹胀 乏力 2011.8 2012.7  2012.6 腹胀乏力心悸气短 脱发 口腔溃疡 2012.8 超声：慢性胆囊炎，脾大 白蛋白 33g/L超声：腹水深约3.5cm 病历特点 1.患者，中年女性，病史1年，加重1月余； 2.多系统受累 3.多种抗体阳性 4.炎性指标高，补体低 5.多发浅表淋巴结肿大，口腔溃疡，脾大 多系统受累 1.皮肤粘膜 脱发，口腔溃疡 直径0.3cm，无痛 多系统受累 4.肝脏 腹部超声： 8.3 当地医院：肝脏稍大 慢性胆囊炎 脾大 腹水（下腹部深约3.5cm） 8.7 腹水定位 腹腔未见积液 8.15 肝脏大小正常，实质回声弥漫性改变 门静脉增宽1.4cm，脾大 腹水少量（肝周、盆腔可见少量液性暗区） ---符合肝硬化表现 肝硬度测定 考虑有肝纤维化 胃镜：食管静脉曲张 肝硬化失代偿期？ SLE？ 自身免疫性肝病？ 食管静脉曲张，脾大-----肝硬化（失代偿期）？ 抗体：自免肝系列：AMA(+)1:100，AMA-M2(+) 自身免疫性肝病？ 多系统受累 自身免疫性肝病 自身免疫异常导致的肝脏疾病，特点：自身抗体分类： 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性硬化性胆管炎 其他自身免疫病肝脏受累 自身免疫性肝病 PBC诊断标准： 1.临床黄疸、皮肤瘙痒、乏力、肝区不适或隐匿起病 2.胆管酶升高为主 3.AMA阳性或肝穿活检病理证实 原发性胆汁性肝硬化（PBC）诊断明确 多系统受累 5.消化道 食欲差 胃镜：萎缩性胃炎伴糜烂 食管静脉曲张 肠镜: 结肠炎 结肠多发毛细血管扩张 多系统受累 6.心脏 高血压病4年，最高170/110mmHg 心电图：大致正常心电图 心脏彩超：左房扩大 二尖瓣、主动脉瓣退行性变 主动脉瓣轻度狭窄瓣关闭不全 少量心包积液 多系统受累 7.肺脏 活动后气短 pH PCO2 (mmHg) PO2 (mmHg) SO2 （％） 2012-8-8 7.4 22.4 57 90.4 2012-8-12 7.3 24.8 69.8 93.4 胸部CT示：双肺可见小叶间隔增厚，以双肺下叶为著， 双肺可见多出索条状高密度灶，提示肺间质改变。 多种抗体阳性 ANA 1:160胞浆颗粒型，抗CCP (+)， ANCAs：p-ANCA (+) ，ACL(+)，AHA(+)，AnuA(+) 抗ds-DNA、抗Sm抗体（-） 抗ENAs （-）AKA(-)，肌炎自身抗体（-） AMA是以线粒体为靶抗原的自身抗体 AMA阳性是诊断原发性胆汗性肝硬化（PBC） 的实验室指标,尚可见于SLE、SS等 AMA共有九个亚型（M 1～9），其中M2靶抗原 的主要成份是丙酮酸脱氢酶复合物，其抗体称为AMA-M2 AMA-M2在PBC的阳性率为96%，是PBC的特异性抗体 抗体 系统性红斑狼疮诊断明确 口干、眼干 高球蛋白血症 原发干燥综合征 a-CCP（+） a-胞衬蛋白（+） 唾液流率、泪液分泌试验（+） 腮腺造影（+） 重叠综合征 系统性红斑狼疮 血液系统受累 狼疮肾炎 低蛋白血症