(精编)【医学教学课件】神经肌肉接头疾病教学课件.pptVIP

神经内科 王玉芬;神经肌肉接头处的信息传递，是一种“电—化学—电”的过程；是突触前膜释放递质引起肌细胞膜产生突触后电位的过程。 ;传递过程包括： ①运动神经末梢内合成乙酰胆碱（Ach），并贮存于突触小泡中。;;Neuromuscular Transmission: Step by Step;K+;End Plate Potential (EPP);Meanwhile ...;Molecular Details;NMJ “Fly by”;神经-肌接头病分类;重症肌无力;概念;机制;胸腺是产生AchR―Ab的原发部位，也是胸腺切除治疗MG有良好效果的原因所在。 ;Myasthenia gravis (anti-acetylcholine receptors);病理;病理;临床表现;临床表现 ;临床表现 ;临床表现 ;颈肌无力者，四肢肌群肢体无力很少单独出现；呼吸肌群受累，早期表现用力活动后气短，严重时静坐或静卧也觉气短、紫钳，甚至出现呼吸麻痹。偶有影响心肌，可引起突然死亡。 ;临床表现;临床表现;临床分型 ;实验室及辅助检查 ;诊断 ;鉴别诊断 ;治疗 ;重症肌无力的表现??分型;再见;眼肌型 注射新斯的明前;眼肌型 注射新斯的明后;眼肌型 注射新斯的明前;眼肌型 注射新斯的明后 ;抗胆碱酯酶药物试验　 ①新斯的明试验 ②腾喜龙试验;Lambert─Eaton 综合征 自身免疫性疾病，40岁以上男性居多，2／3并发小细胞型肺癌，亦可是其他癌肿及自身免疫性疾病。主要表现也为肌无力，短暂用力活动后症状减轻，而持续收缩后又呈病态疲劳，新斯的明试验亦可阳性，但不如重症肌无力敏感。血清AchR抗体水平不增高。 ;慢性多发性肌炎 起病隐袭，进展缓慢，近端肌无力为主与重症肌无力相似，但一般不侵犯眼外肌，可有肌痛，常伴其他结缔组织病，肌电图为肌源性改变，肌酶明显增高，可资鉴别。;胸腺摘除 对有胸腺瘤或胸腺增大的病人，均应考虑胸腺摘除。胸腺增生手术后效果较好。对合并胸腺瘤者手术效果稍差，术后如症状未能明显改善者仍需考虑激素或免疫抑制剂治疗。 ;抗胆碱酯酶药物 　通过抑制胆碱酯酶的活性，使突触间隙的Ach存活时间延长从而使肌力获一过性改善。常用的有溴化新斯的明、吡啶斯的明、美斯的明。只用于吞咽困难、四肢严重无力，生活不能自理的全身型MG患者或肌无力危象，以勉强维持生命。 ;;免疫抑制剂　 激素治疗半年内无效者，可考虑选用环磷酰胺100 mg，2/d，总量10g。也可用硫唑嘌呤，口服50~100 mg，2/d，一般4周后开始起效。也适用于不能耐受大剂量激素的MG患者。 ;危象的治疗　 ①肌无力危象立即给予足量抗胆碱酯酶药物，同时予以大剂量皮质类固醇激素，有条件者可考虑 　　作血浆置换。;②胆碱能危象 立即停用一切抗胆碱酯酶药物，应用阿托品及解磷定对症处理，注意后者过量会使胆碱能危象转为肌无力危象。;③反拗性危象立即停用所有药物，静脉输液维持，待一定时间后，再从小剂量开始应用抗胆碱酯酶药物或改用其他疗法。 ;血浆置换法　 常用于胸腺摘除术前处理，以免或改善术后呼吸危象。也用于其他类型的危象，往往起效快，但疗效不持久，安全但费用昂贵 ;免疫球蛋白　 ０．４g/（kg·d）静脉滴注，连用5ｄ，用于各种类型危象。 ;Ⅱa型：轻度全身型，四肢肌肉轻度受累，常伴有眼外肌受累、无咀嚼、吞咽及讲话困难，进展缓慢，对药物敏感。 ;Ⅱb型：中度全身型，四肢肌群中度受累，眼外肌受累，有咀嚼，吞咽及讲话困难，无危象，生活自理有一定的困难。 ;Ⅲ型：重度激进型，急性起病，进展快，多于起病数周或数月内出现球麻痹、呼吸麻痹，常有眼外肌受累，药效差，生活不能自理，死亡率高。 ;Ⅳ型：迟发重症型，症状同Ⅲ型，多在两年内逐渐由Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅱb型发展到球麻痹和呼吸