(精编)【医学课件】 皮肌炎与多发性肌炎教学课件.pptVIP

皮肌炎与多发性肌炎 一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后 概　述 特发性肌病： 多发性肌炎(polymyositis,PM) 皮肌炎(dermatomyositis,DM) 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM 包涵体肌炎 流行病学调查 发病率:0.5/10万~8/10万 发病年龄：5 ~14岁和45 ~64岁 性别：女:男 =2:1 种族差异:黑人:白人=4:1 发病机制 自身免疫依据： MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗体：Jo-1抗体 胞浆抗体： 核抗体： 免疫介导 PM：CD8+T MHC-I类分子表达增加 炎性细胞因子表达增加：IL-1,IL2,IFN-r,TNF-a (TCR)V基因限制性摄取：Va1,Va5,V?1, V?5 DM:B淋巴细胞侵润, 以体液免疫为主. 环境因素 病理 炎性细胞侵润：T淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞 肌纤维变性、坏死 纤维化、肌萎缩 临床表现 一、多发性肌炎 1、近端肢体肌无力 　骨盆带肌群：难以蹲下或站立 　肩胛带肌群：双臂难以上举 　颈部肌： 　吞咽肌： 2、自发性肌痛及肌肉压痛 3、全身表现 　　肺：间质性肺炎、肺纤维化、吸入性 　　　　肺炎 　　心：心律失常、心力衰竭 二、皮肌炎 皮疹分布： 　眶周水肿性紫红色斑 　Gotton征:掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹： 　颈部及上胸部“V”字型红色皮疹 　肩颈后呈披肩状披肩征 　机工手 三、幼年皮肌炎 　　皮疹 　　肌炎 　　血管炎：胃肠出血及穿孔 　　异位钙化：皮肤及肌肉组织 　　脂肪代谢障碍 四、无肌炎的皮肌炎 Gottron征加其它一项DM皮肤改变 皮肤活检病理符合DM 无肌炎的临床及亚临床表现 除外其它炎性肌病(感染性、药物) 实验室检查 血沉增快，血肌酸增高，24小时尿肌酸增高 血肌酶谱：肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)增高，与病情活动平行。 CPK与临床表现不一致: 疾病极早期及晚期肌萎缩 老年患者 存在CK活性循环抑制物 肌细胞膜“渗漏” 肌电图：肌源性损害。 肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀，炎性细胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结构消失，被纤维组织替代。 自身抗体： 　1.抗合成酶综合征 (anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗体阳性，肺间质病变，多关节炎，雷诺现象、机工手。 　2.抗SRP抗体 　3.抗Mi-2抗体 诊断标准 四肢对称性近端无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检异常 皮肤特征性皮疹 典型皮肌炎：五条全具备 多发性肌炎：四条全具备 * *