【医学ppt课件】 认识地中海贫血精品.pptVIP

输血后，红血球会在未来的四个月内渐渐地分解。而红血球里铁质会积聚在身体内。铁质积聚过多时便会破坏肝脏、心脏及身体各部份，所以病人输血同时也需要接受去铁剂的治疗。 地贫的遗传规律也决定了它难治却可防。通过婚前、孕前和产前对育龄夫妇进行地贫筛查，然后对可疑地贫基因携带夫妇进行地贫基因诊断和胎儿产前诊断，并建立地贫健康档案，对于确诊为中重度地贫的胎儿终止妊娠，对于诊断为正常和仅地贫基因携带的胎儿做好孕期保健等方法，可有效避免中重度地贫儿出生，造成对患儿、家庭和社会的影响。 有一类α地贫叫静止型地贫，这类地贫基因携带者几乎没有任何临床表现，一般筛查方法也检测不出来，但是若夫妇二人都是静止型α地贫，则不会生育出中重度宝宝。 若妻子本人是静止型α地贫，丈夫是一个轻度α地贫基因携带着，则会有1/4的机率生育一个中度地贫的患儿。但是，静止型α地贫不能被一般的筛查方法发现，因此若妻子筛查正常，丈夫一样有必要进行地贫筛查。但是，若夫妇二人都是静止型α地贫，则不会生育出中度地贫的宝宝。 若父母双方都不是地贫基因携带者,他们的下一代将不会有这种基因. 若父母只有一方是地贫基因携带者,每次怀孕,他们的子女有50%机会因遗传而成为地贫基因携带者 父母双方若为同类型轻型地贫（即地贫基因携带者），怀孕以后，他们所孕育的胎儿中有1/4是正常胎儿、1/2是轻型地贫（同父母一样）、1/4的会是中重度地贫患者。 我们只需要预防中重度地贫患儿的出生，所以如果夫妇双方携带的是同类型的地贫基因，在怀孕后需要进行地贫产前基因诊断。 * * 认识地中海贫血 广东省健康教育中心制作 广东省健康教育服务均等化系列课件 1 2 演讲人简介 照片 贫血 |概念、区别 地中海贫血|分类 概述 治疗 筛查 产前诊断 ① ② ③ 04 06 14 20 患者日常 生活须知 ④ 主要内容 有这样一类孩子，他们面色苍白、特殊面容（头颅大、颧骨突、眼距宽、鼻梁低）、发育不良、进行性的贫血，肝脾肿大，他们是一群患有重型地中海贫血儿童。 他们虽然有幸来到世上，却往往要靠不断输血维持生命。 你 可 能 不 知 道 的 地 中 海 贫 血 广东省人群中地贫基因携带率高达11%，相当于平均9个人中有1个是地贫基因携带者。 重型β地贫患者靠输血维持生命，并须终生使用去铁剂，两项费用相加年人均约10万元。大多数患者得不到有效治疗而死亡。 你 可 能 不 知 道 的 地 中 海 贫 血 什么是贫血? 贫血就是你的红细胞数量减少或是血红蛋白太少。 轻微的贫血并不会对你造成影响，而且你也不会注意到它，但严重的贫血会使你的组织得不到足够的氧，因而生病。 世界上最常见的遗传性血液疾病之一，全球有4亿多人携带该疾病基因。 地中海贫血（简称“地贫”），又称“海洋性贫血”和“珠蛋白合成障碍性贫血”，是一组遗传性溶血性贫血。 什么是地中海贫血? 贫血有很多种类，日常生活中最常见的类型是因饮食中铁质缺乏而造成的营养性缺铁性贫血。当你没有从食物中摄取足够的铁，你就会得缺铁性贫血，使用铁剂可以治愈它 而地中海贫血其造成的主因是血红素不足，与铁质吸收是完全无关的，它是一种遗传性贫血，用药物无法治愈 地 贫 与 一 般 贫 血 的 区 别 血红蛋白中珠蛋白肽链受损的不同 α型地中海贫血 β型地中海贫血 轻度地中海贫血 重度地中海贫血 临床症状 中度地中海贫血 地 中 海 贫 血 的 分 类 指患者身体有地中海贫血的基因(地中海贫血基因携带者) 大部份地中海贫基因携带者是没有任何病征 只有少部份人有轻微贫血 患者没有明显的症状，表现的跟普通人是一样的，一般不需要治疗，不会影响日常生活与工作 轻 度 地 中 海 贫 血 中度地贫临床表现差异很大，会有不同程度的贫血、浑身疲乏无力，肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。 在应急或在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状，甚至导致溶血危象，有生命危险。 中 度 地 中 海 贫 血 患有此类贫血之儿童，其身体不能正常制造血红素 重度α地贫胎儿一般在孕晚期就表现水肿综合症，超声检查会提示胎盘厚，胎儿心脏大，胸腔与腹腔积液，可能会出现死胎的现象，或者在出生后马上死亡，孕妇也会有生命危险 重度β地贫患者出生时没有任何临床症状，一般3-6个月后开始出现逐渐加重的贫血，随着年龄的增长，会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变，还会出现呼吸道感染，有生命危险，需要经常输血治疗维持生命。直至死亡，一般都不可能活到成年 重 度 地 中 海 贫 血 重 度 地 中 海 贫 血 地中海贫血只会遗传，不会传染 地中海贫血是由基因缺陷导致的，没有传染性。正常人都拥有两组血红蛋白基因，其中一组来自妈妈，另一组来自爸爸。假如父母中有一个人的血红蛋白携带这种遗传基因，你就