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IgG4-相关性疾病（IgG4-RD） 东莞市人民医院风湿科 吴恒莲 杨彩红 历史认识过程 2003年Kamisawa等【1】首次提出IgG4-RD的概念 IgG4阳性的多器官淋巴增殖综合征 IgG4相关硬化性疾病 IgG4相关自身免疫性疾病 系统性IgG4浆细胞综合征 ………… 2010年Autoimmunity Review杂志以题为“一种新的综合征诞生：IgG4相关疾病临床谱”宣布这一新的病种在国际上得到专家的认可【2】。 2011年10月国际IgG4-RD研讨会在波士顿举行 【1】 Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, et, al. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol, 2003, 38:982-984. 【2】Takahashi H, Yamamoto M, Suzuki C, et a1. The birthday of a new syndrome: IgG4-related diseases constitute a clinical entity[J]. Autoimmun Rev, 2010, 9: 591-594. IgG4-RD的概念 2011年国际共识对IgG4-RD的最新定义： IgG4-RD是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病，患者血清IgG4水平显著升高，受累组织和器官由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变。 Hisanori U, Kazuichi O, et al. A novel clinical entity,IgG4-related disease: general concept and details. Mod Rheumatol, 2012, 22:1-24. IgG4-RD的流行病学 IgG4-RD的发病率目前还不清楚，据日本报道，年发病率为0.28-1.08/10万。 我国尚未进行相关流行病学研究。 北京协和医院风湿免疫科2011年开展前瞻性队列研究，从启动至今已纳入新确诊病例近60例。 Hisanori U, Kazuichi O, et al. A novel clinical entity,IgG4-related disease: general concept and details. Mod Rheumatol, 2012, 22:1-24. IgG4-RD的临床表现 IgG4-RD好发于老年男性，病人一般状况良好，临床症状与受累器官组织有关，不同的器官组织受累有不同的表现，通常形成肿物。 该病患者可同时发生多个器官和组织病变，也可相继出现不同脏器受累的临床表现，少数患者仅有一种器官受累。 常见的发病部位及相应疾病 胰腺（自身免疫性胰腺炎、IgG4-相关硬化性胰腺炎） 胆管系统（慢性硬化性胆管炎、硬化性胆囊炎） 腮腺和泪腺（Mikulicz病） 颌下腺（Kuttner瘤） 眼眶（炎性假瘤） 肝脏（炎性假瘤） 乳腺（炎性假瘤） 腹膜后（腹膜后纤维化） 肺脏和胸膜（炎性假瘤和间质性肺炎） 泌尿系统（小管间质性肾炎、IgG4相关慢性硬化性肾盂炎、输尿管炎性假瘤） 淋巴结（IgG4相关淋巴结病，纵膈、腹腔内和腋窝常见） 中枢神经系统（IgG4相关漏斗部垂体炎、IgG4相关性硬化性硬脊膜炎） 甲状腺（lgG4相关甲状腺炎） 皮肤（假性淋巴瘤） Cheuk W, Chan JK. IgG4-related sclerosing disease: a critical appraisal of an evolving clinicopathologic entity[J]. Adv Anat Pathol, 2010, 17(5): 303-332. 实验室检查多数可出现高γ-球蛋白血症，血清IgG、IgG4升高；部分患者可出现自身抗体，包括抗核抗体、类风湿因子、抗平滑肌抗体和抗双链DNA抗体，均不特异；另外还有学者测定抗碳酸酐酶Ⅱ抗体、抗乳铁蛋白抗体滴度升高。 黄晓燕, 侯勇, 曾小峰. IgG4相关硬化性疾病[J]. 中华内科杂志, 2010, 49(10): 891-894. IgG4-RD的病理特点 淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有纤维化 嗜酸性粒细胞浸润，此时可伴有血清IgE水平升高 闭塞性静脉炎常见 大量淋巴细胞浸润时可形成肿瘤样团块或形成滤泡 可形成席纹样纤维化 组织结构和功能相对完整 免疫组化染色显示IgG4阳性浆细胞浸润明显（IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞40% ） 孙伟，董凌莉，高荣芬，雷小妹. IgG4相关性疾病. 中