PRES研究报告.pptVIP

可逆性后部脑病综合征Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) 2016.4.20 2016-4-7 概述 1996年Hinchey等在《新英格兰杂志》报道15例病例，首次描述并命名为“可逆性后部白质脑病（RPLS）”，从此该疾病逐渐被临床医生认识。 一组伴有血压的突然升高、可逆的临床症状,如头痛、精神状态改变、惊厥、视力障碍、癫痫发作等。所有患者影像学表现为可逆的大脑半球后部广泛性白质异常。 虽然Hinchey在首次报道中以脑白质病来定义该综合征，但事实上RPLS中可出现皮质病变，只是由于皮质的结构较白质紧实，更能抗拒大量水肿的形成，所以RPLS病例中白质病灶较皮质病灶多。 因此Casey等认为“后部可逆性脑病综合征PRES”最能描述本病的临床和神经影像学变现。 定义 是一种可逆性、皮层下、血管源性脑水肿疾病，伴有各种急性神经系统症状，包括癫痫、脑病、头痛以及视力障碍等，并可能在肾衰、血压波动、细胞毒性药物、自身免疫性疾病以及子痫或先兆子痫等疾病情况下发生。脑影像学常发现双侧顶枕叶明显血管源性水肿。其影像学和临床病程通常是可逆性的，故一般预后良好。 brain oedema is often not isolated posteriorly and the syndrome is not uniformly reversible. a new, more accurate name might be needed in the future. 脑水肿分类及鉴别 病因 发病机制 发病机制尚不十分清楚 早期研究认为脑血管自我调节机制的过度反应造成血管暂时痉挛，引发可逆性脑缺血。但事实上大部分PRES病例并无明确大血管痉挛。 目前主要有两种假说 高灌注学说 血管内皮损伤 脑血流的正常生理学概况 正常情况下，脑血流一般可维持相对稳定，尽管脑灌注压会波动在 50-150 mmHg 之间；这种调节的过程称为脑血流自身调节。其具体机制涉及脑血管压力反应性、化学性因素以及自主神经系统。 脑血流的自身调节需要所谓的神经血管单元参与， 后者是由神经元、血管和胶质细胞共同组成。 血管内皮细胞通过释放一系列的血管收缩和舒张因子来达到调节血管张力的效果。 交感神经系在脑血管自我调节机制中发挥重要的控制保护作用，颈内动脉供血区的大脑前中部交感神经丰富不易受高灌注影响，而椎基底动脉供血的大脑后部交感神经稀少更易受高灌注影响，故PRES好发于大脑后部。 颈内动脉供血区的病灶一般见于特别严重的病例，且通常与椎基底动脉供血区病灶同时出现。 血管内皮损伤 血管自我调节机制中的小动脉和微小动脉同时接受肌源性和神经源性调节器调节。 在尿毒症、子痫和应用免疫抑制剂的病例中，可能存在内皮毒性物质或抗体损伤了血管内皮，使其释放血管内皮素、前列腺素、血栓烷A2等，加重或阻止了小动脉和微小动脉的肌源性反应，使血浆从毛细血管管壁渗出，从而产生脑水肿。 已有相关研究发现子痫及应用神经毒性药物并发PRES的病人会出现红细胞形态异常，乳酸脱氢酶明显升高，从而证实了血管内皮损伤的存在。 临床表现 急性或亚急性起病，通常在数小时或数天之内发生，持续进展数周的症状并不多见 脑病（50%-80%） 癫痫（60%-75%） 头痛（50%） 视觉障碍（33%） 局灶性神经功能缺损（10%-15%） 癫痫持续状态（5%-15%） 临床表现 全面强直阵挛发作为主 如果脑电图双侧枕叶出现尖波则很有可能为 PRES 包括视力降低、视野缺损、皮层盲以及幻觉等 偏瘫或失语，脊髓受累症状十分少见 可以从轻微的意识混乱到严重的昏迷 缓慢起病，以弥漫性钝痛为主，PRES患者突发爆裂样头痛，需要怀疑相关脑血管收缩，提示脑血管意外可能 影像学检查 典型的神经影像学异常是皮质下白质脑水肿, 双侧顶枕叶受累最为多见, 其他部位按照出现频率依次为额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干和丘脑等, 病灶大多对称, 也可不对称，占位效应轻。 主要累及皮质下白质或皮质脑回和皮质下白质同时受累, 也可影响灰质, 后循环重于前循环。 头部CT扫描示等或低密度灶, MRI是目前PRES最敏感手段, T1等或低信号, T2及Flair像高信号。 经治疗1~ 2w 内神经影像学改变可基本恢复正常。 头颅影像学表现与病情的严重程度不相关。 影像学表现 DWI和ADC的测定不仅进一步提高了病灶的检出率，而且能与其他性质的疾病鉴别。因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在ADC上呈现低信号，而PRES为血管源性脑水肿，在DWI上为等或低信号，在ADC上为高信号。 影像学表现 15%-30% 的患者 MRI 可观察到弥散受限