出血性疾病总论教学讲义.pptVIP

* 一、概述 出血性疾病定义 特指机体由于正常的止凝血或抗止凝血机制障碍，以出血为主要临床表现的病理生理过程。 二、正常止血凝血及抗凝血机理 1 止血凝血机理 损伤 纤维蛋白 血栓 血小板 胶原暴露 粘附━聚集━释放 血小板 血栓 释放组 织因子 内凝途径 外凝途径 血管收缩 血流缓慢 体液 神经 因素 反射 血 管 期 血 小 板 期 凝 血 期 抗凝血酶:AT(Ⅲ-Ⅵ) 纤维蛋白溶解系统 活化蛋白C系统(APC) 组织途经抑制物(TFPI) 2 抗凝机理 血管壁异常 三、出血性疾病分类 血小板量和质异常 凝血机制障碍 抗凝物质增多 三、出血性疾病分类 血小板量和质异常 凝血机制障碍 抗凝物质增多 血管壁异常 VWF 血小板 VWF受体 瑞斯托霉素 血管壁VWF受体 血管壁 VWF 与血小板聚集 血小板粘附性减低 血管性假血友病(vWD) 常染色体显性遗传 vWF降低或多聚体异常 血小板对瑞斯托霉素的诱导不发生聚集反应 出血时间延长 过敏性紫癜 血管壁异常 获得性 发 病 机 理 变应原 IgE Ⅰ型变态反应 Ⅲ型变态反应 变应原 IgG 小分子可溶性免疫复合物 血管壁基底膜或内层弹力膜 血管活性物质 血管周围肥大细胞 中性或嗜碱性细胞 补 体 发 病 机 理 血管活性物质 出血性肾炎 紫癜 关节肿痛 腹痛 皮 肤 关 节 腔 肠 粘 膜 肾 脏 毛细血管扩张/通透性增高/组织器官出血水肿 皮肤型 关节型 腹 型 肾 型 过敏性紫癜 血管壁异常 获得性 药物所致紫癜 感染性紫癜 慢性疾病所致紫癜 其它:老年性紫癜 机械性紫癜 血管壁异常 三、出血性疾病分类 凝血机制障碍 抗凝物质增多 血小板量和质异常 血小板减少 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 继发性血小板减少: 再障、白血病、 脾亢 血小板异常 量的异常 血小板增多 原发性血小板增多症 继发性血小板增多症: 真红、 慢粒 先天性: 血小板无力症 血小板异常 质的异常 获得性 血管壁异常 三、出血性疾病分类 血小板量和质异常 抗凝物质增多 凝血机制障碍 Ⅻa Ⅺa Ⅸa+ Ⅷ,PF3 ,Ca2+ Ⅹa+ Ⅴ,PF3 ,Ca2+ 内凝途径 外凝途径 凝 血 过 程 Ⅲ Ⅶa Ca2+ 纤维蛋白原 (Ⅰ) 纤维蛋白 (Ⅰa) 凝血酶原 (Ⅱ) 凝血酶 (Ⅱa) ⅩⅢ 交联纤维蛋白 ⅩⅢa Ⅻa Ⅺa Ⅸa Ⅷ,PF3 ,Ca2+ Ⅲ Ⅶa Ca2+ Ⅹa Ⅴ,PF3 ,Ca2+ 凝血酶原 (Ⅱ) 凝血酶 (Ⅱa) 纤维蛋白原 (Ⅰ) 纤维蛋白 (Ⅰa) 凝血酶 生成期 凝 血 活 酶 生 成 期 纤 维 蛋 白 生 成 期 Ⅻa Ⅺa Ⅸa Ⅷ,PF3 ,Ca2+ Ⅲ Ⅶa Ca2+ Ⅹa Ⅴ,PF3 ,Ca2+ 凝血酶原 (Ⅱ) 凝血酶 (Ⅱa) 纤维蛋白原 (Ⅰ) 纤维蛋白 (Ⅰa) A P T T P T TT 血友病: 遗传性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏 遗传性其它凝血因子缺乏 凝血障碍 先天性 凝血障碍 获得性 维生素K缺乏 药物性 继发于其它疾病: 肝病、DIC 血管壁异常 三、出血性疾病分类 血小板量和质异常 凝血机制障碍 抗凝物质增多 四、出血性疾病诊断