快速进行性肾小球肾炎.pptVIP

泌尿系统----第二部分 皖南医学院病理教研室 陈冰 快速进行性肾小球肾炎 概述 起病急、进展快、病情重 肾小球内有大量新月体形成 大多数原因不明、发病机理不清 此型少见，好发于中青年 快速进行性肾小球肾炎 病因及分型 Ⅰ型：抗基底膜型 患者血内有GBM抗体?????? Ⅱ型：免疫复合物型 病变肾小球内有免疫复合物沉积?????? Ⅲ型：免疫反应缺乏型\血管炎型 患者血内有中性白细胞胞浆抗体(ANCA)?????? 肺出血—肾炎综合征 病理变化----大体 大白肾 ，双肾对称肿大、苍白、皮质内可有点状出血 病理变化—镜下 病理变化—镜下 新月体 主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞，在肾球囊壁层呈新月状或环状分布. 病理变化---电镜 病理变化---免疫荧光 临床病理联系 快速进行性肾炎综合征 在出现血尿和蛋白尿等尿改变后，迅速出现少尿或无尿伴氮质血症,引起急性肾衰竭 。 预后及治疗 预后：较差(与新月体数目及发展有关) 　　近年来采用下述两种治疗方法患者的预后大有改观。　　①强化血浆置换疗法：应用血浆置换机，将正常血浆置换病人血浆，每日一次，每次2L，一个疗程10次，直至血中抗基底膜抗体或IC转阴。　　②四联疗法，冲击治疗：皮质激素、细胞毒性药物、抗凝血药，血小板解聚药联合治疗。 肾病综合征及相关肾炎类型 膜性肾小球肾炎 微小病变性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎 成人肾病综合征的最常见原因 病因： 　原发性：原因不明，85%?????????? 　继发性：慢性乙型肝炎、梅毒、血吸虫病、恶性肿瘤、SLE、中毒、糖尿病、 甲状腺炎等 病理变化－－电镜 电镜：???? 　Ⅰ期：上皮下散在小型电子致密物，上皮细胞足突融合???? 　Ⅱ期：上皮下电子致密物增多、分布均匀，新生基底膜样物质 →→ 钉状突起??? 　?Ⅲ期：基底膜样物质继续增多、包绕电子致密物，基底膜进一步增厚??? 　?Ⅳ期：不规则增厚的基底膜呈虫蚀状 →→ 弥漫增厚 病理变化－－大体及镜下 大白肾：双肾肿大、苍白。 弥漫性毛细血管基底膜增厚，上皮下免疫复合物沉积???????????? 　免疫复合物之间新生的基底膜样物质，形成钉状突起(镀银染色) 病理变化－－免疫荧光 IgG、C3沿毛细血管壁呈颗粒状沉积。 临床病理联系 肾病综合征。 预后 　①1/4病例可自发缓解，无钉突时激素治疗有一定疗效，钉突形成后则不敏感； 　②40%转变为慢性肾小球肾炎 膜性增生性肾小球肾炎 病变特点及分型 　病变特点： 　1. 基底膜的增厚 2. 系膜增生?? 　分型：???? 　Ⅰ型：90% ----系膜毛细血管性肾小球肾炎 ??? 　Ⅱ型：10% ----致密沉积物病 ??? 　　　　持续性血清补体降低?----低补体血性肾小　　球肾炎 病理变化－－电镜 系膜细胞和系膜基质增生伴系膜插入 系膜细胞和系膜基质插入到基底膜和内皮细胞之间?????? 肾小球内可见电子致密物???????? 　Ⅰ型 ：位于基底膜内皮侧及系膜区域???????? 　Ⅱ型 ：电子致密物的电子密度﹥Ⅰ型，沿基底膜致密层呈带状分布 病理变化－－光镜 系膜细胞和基质增生,系膜区增宽，系膜细胞增生并插入内皮细胞与基底膜之间，毛细血管壁不规则增厚，管腔变窄，管壁增厚、血管球呈分叶状。 银染:毛细血管壁呈“双轨”状结构 病理变化－－光镜 病理变化－－免疫荧光 Ⅰ型：IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积---毛细血管壁和系膜区?????? Ⅱ型：大量补体C3沉积---毛细血管壁和系膜区 临床病理联系 ５０％为肾病综合征 预后 预后差, 对激素治疗无效。病变进行性发展，50%在10年内发展为慢性肾小球肾炎并出现肾衰。 系膜增生性肾小球肾炎 病因 　　1、原发： 　　占多数，原因不明，可由急性弥漫性增生性肾小球肾炎迁延而来　2、继发： 　　如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等 病理变化－－光镜 弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多。 肾小球系膜细胞和基质增生轻、中、重 病理变化－－电镜 系膜细胞和系膜基质增生，低密度电子致密物沉积 病理变化－－免疫荧光 IgG、IgM、C3阳性 临床及预后 　1. 为我国最常见的类型，多见于儿童和青少年。2. 多数为无症状蛋白尿\复发性血尿；少数表现为肾病综合征：三高一低。3. 临床发展缓慢，一般预后好，2-3年内可消退。系膜增生明显者对激素及细胞毒性药物疗效差，少数系膜硬化者可发展为慢性肾小球肾炎。 系膜增生性、膜性增生性、膜性肾小球肾炎三者的比较 轻微病变性肾小球肾炎 是儿童肾病综合征最常见的原因 。 发病机制： 　尚不清。