特发性炎性肌病的诊疗.ppt

更多医学精品尽在医学吧 /rayshiu 特发性炎性肌病的诊疗 Contents 特发性炎性肌病 特发性炎性肌病主要包括多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎3种类型。其他包括儿童皮肌炎、恶性肿瘤相关性PM或DM、其他结缔组织病伴发PM或DM、无肌病性皮肌炎。 流行病学 1 发病率：PM/DM目前尚不十分清楚，国外报道其 发病率为2-10人/百万。 2 性别：男：女=1：2.5，伴其他结缔组织病的病人，男：女=1：10。儿童患者及伴发肿瘤的成人患者未见明显差别。 3 年龄：可发于任何年龄，主要有两个高发年龄段10—15及45-60岁。 IIM的免疫病理特点 临床表现-皮肤 特征性皮损 （1）双上眼睑暗紫红色水肿性斑(91.3%)； 临床表现-皮肤 （2）披肩样分布：这种暗紫红色皮疹可逐渐扩展到前额，颧部、耳前、颈部和上胸”V”区。 临床表现-皮肤 （2）肘、膝、掌指及指关节伸侧，对称性紫红色表面干燥有糠状鳞屑性斑疹，称Gottron征。（80%）与病情活动无关，病理显示表皮角化过度、棘层肥厚增生和基底细胞液化变性，真皮浅层淋巴细胞浸润. Gottron征： 临床表现-皮肤 （3）甲皱红斑及瘀斑。 临床表现-肌肉 表现为肌痛（自觉疼痛及压痛）肌无力。主要侵犯横纹肌最易受累的是四肢近端肌肉，多为多发性对称性发病。 骨盆带肌受累,致摇晃步态,上楼、下蹲、起立困难。 肩胛带肌受累使两臂不能抬举过肩，不能梳头、穿衣。 颈项肌肉受累卧位时头不能抬离枕头。 临床表现-肌肉 咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困难，示预后不良，是早期应用足量皮质激素的指征 膈肌和肋间肌受累导致气急和呼吸困难眼肌很少受累 平滑肌受累致食道扩张、消化不良等 心肌受累致心律失常、心脏扩大、心力衰竭 临床表现-其他 可有不规则发热、消瘦、贫血； 间质性肺炎； 关节炎； 肾脏损害少见； 个别有雷诺现象。 辅助检查 一般检查： 24h尿肌酸测定；血沉；补体；体液免疫。 肌酶谱：主要包括肌酸激酶(CK)，醛缩酶(ALD)，谷丙转氨酶(ALT)，谷草转氨酶(AST)，乳酸脱氢酶(LDH)，碳酸酐酶等升高，其中似CK和ALD)的升高有较高的诊断价值。这些酶活性的高低常与病情的消长平行。常在肌力改善前3—4周下降，临床复发5—6周升高。 辅助检查 肌电图（EMG)：肌源性损害； 典型的改变： 1.小振幅，短时多相电位； 2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高； 3.自发的、异乎寻常的高频放电。 EMG典型表现与血清CK升高和肌活检变性坏死是一致的。EMG的意义在于提示肌肉是否存在炎性病变，但不能鉴别IIM与非IIM所致的浸润病变。 辅助检查 肌肉活检：取病变与正常的交界处，最好选择近端肌肉。 在HE染色中如果见到有“束周萎缩”的表现对DM有特异性诊断价值。 如果见有广泛的肌肉变性坏死，而无或很少炎性细胞的浸润则考虑IMNM的可能。 但在很多情况下，IIM患者肌活检HE染色所见并无特异性，免疫组织化学染色（HIS）检查可能回提供十分重要的诊断信息，例如肌纤维表达MHC-I分子以及肌内膜有CD8+T细胞的浸润对于PM具有重要的诊断价值；有血管周围和肌束膜处的CD4+T细胞或B细胞的浸润及MAC在血管壁的沉积则高度提示DM的诊断；如果HIS证实有淀粉样物质在肌纤维的沉积则应考虑IBM。 辅助检查 自身抗体： 1、可有抗核抗体（ANA）阳性 2、抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性，但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体 3、抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分别被视为PM / DM的标记抗体，其阳性率分别在20％和30％，多见于伴有ILD的患者。 辅助检查 抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有: 肺间质病变 雷诺现象 关节炎 “技工手” 称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿瘤者少见。 诊断 目前沿用的诊断标准：Bohan和Peter分类标准（1975） 典型的对称性近端肌无力表现 肌酶谱升高 肌电图示肌原性损害 肌活检异常 典型皮疹 确诊皮肌炎：1~4项加皮疹 确诊为多发性肌炎：4项标准（无皮疹） 可能皮肌炎：2项标准加皮疹 可能为多发性肌炎：3项标准（无皮疹） Bohan和Peter分类标准（B/P标准）不足之处 新的分类诊断标准 新的分类诊断标准 新的分类诊断标准 新的分类诊断标准 诊断及鉴别诊断总结 1、IIM的临床特点及诊断 1.1 PM儿童少见，诊断应谨慎。PM最常见的表现是亚急性发作的四肢近端肌痛无力（病程为数周－数月），可伴有肺或食管等内脏受累。血清CK常显著升高。急性发作的PM在临床表现上与感染相关性肌病、药物性肌病等难以区分；