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神经精神性狼疮（NP-SLE）北京协和医院 张奉春 一．概述 1．简述 轻——重 疲乏、注意力不集中、癫痫、休克、 昏迷 局限性、全身 诊断困难 与其他疾病的类似表现鉴别、药物的作用 2．历史 Hebra和Kaposi（1875） 第一个描述SLE的终末期 出现昏迷 Osler（1895） 精神症状 Baum（1904） 失语症，轻偏瘫 Daly（1945） NP-SLE伴有CSF的异常和 病理血管炎 Dobois（1953）总结62例NP-SLE Lewis（1954） 首先利用脑电图和心理调查测试 NP-SLE 1950~1970 几百篇文章描述了各种NP-SLE的表现 1970~1990 APL、抗核糖体P抗体（r-RNP）、 抗神经原细胞抗体、抗淋巴细胞抗体 二．临床表现 1．发生率 NP-SLE：24%~51% PUMCH： 14% 儿童： 33%（353 例） 75岁： 6%~19% 两种趋势：升高、降低 2．主要表现 认知功能障碍 头痛 癫痫 昏迷、嗜睡交替 无菌性脑膜炎 脑出血、梗塞、栓塞 轻瘫、脊髓病变 周围神经病变 运动功能障碍 行为异常 视神经炎 假性脑瘤 PUMCH：72 例 NP-SLE 行为异常 20例（28%） 嗜睡、昏迷（意识障碍） 19例（26%） 癫痫 17例（24%） 无菌性脑炎 9例（13%） 脑血栓 4例（ 6%） 脑出血 2例（ 3%） 脊髓受累（高位截瘫） 1例（ 1%） 张奉春 北京医学，1994；16：277~280 78/349 22.3% 男 : 女 1 : 77 80% 发生在 SLE 的第 1 年 NP-SLE : SLEDAI 16.5 ? 4.5 癫痫 53.4% 精神症状 14.8% 急性意识模糊 9.1% 神志异常 6.8% 脊髓病变 6.8% 神经病变 5.7% 多发脑梗塞 2.3% 无菌性脑炎 1.1% 与无 NP-SLE 比： 年龄、病程无区别 SLEDAI 16.5 ? 6.2 : 9.0 ? 4.2 P 0.01 入院时间 1.5 ? 1.1 vs 1.1 ? 1.1 P 0.01 皮肤血管炎多 P 0.01 严重因子 关节炎少 P = 0.01 保护因子 对大剂量激素反应好，50% 横断脊髓炎预后差。 Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96 3．主要表现分析 器质性脑病综合征（OBS）3%~30% 急性 OBS SLE活动 慢性 OBS SLE非活动 脑组织受损：小血栓、血管炎 轻中度非特异的症状 较大比例