内科学——肾病综合征讲解材料.pptVIP

第四章 肾病综合征 （ Nephrotic Syndrome，NS）;1、掌握：原发性肾病综合征的定义、病理类型及其 临床特征、诊断、鉴别诊断和治疗原则。 2、熟悉：糖皮质激素和细胞毒药物的使用原则。 ;讲授主要内容;讲授主要内容;;讲授主要内容;由多种不同病理类型 的肾小球疾病引起;;;低白蛋白血症：大量蛋白从尿中丢失；肝脏合成白蛋白增加；近端肾小管摄取滤过分解蛋白增多；因胃肠粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失。 某些免疫球蛋白（如IgG）、补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少。;（三）水肿;（四）高脂血症;讲授主要内容;肾小球结构图;（一）微小病变型肾病(MCD);光镜：病变轻微 （Masson，×400）;电镜：左：正常肾小球足突 右：肾小球足突广泛融合;微小病变型肾病临床特征;（二）局灶性节段性肾小球硬化(FSGS);光镜肾小球节段硬化（Masson，×200）; 局灶性节段性肾小球硬化临床特征;（三）膜性肾病(MN);光镜 左：钉突结构形成（PASM，×400） 右：上皮下噬复红蛋白沉积（Masson，×400）; 膜性肾病临床特征;（四）系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN);光镜：肾小球系膜细胞和基质轻度增生 左（HE ×200） 右（Masson，×200）;系膜增生性肾小球肾炎临床特征;（五）系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN);光镜：系膜细胞增生插入，肾小球呈分叶状（PASM，×200）;系膜毛细血管性肾小球肾炎临床特征;讲授主要内容;;讲授主要内容; 肾病综合征诊断标准： （1）尿蛋白大于3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需 诊断步骤：;鉴别诊断;1、过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP):过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1-4周左右出现血尿和（或）蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别诊断。 ;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;病例讨论（临床诊断思路）;讲授主要内容;治疗;（一）一般治疗;1、噻嗪类利尿剂：主要作用于髓袢升支厚壁段远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而利尿。常用氢氯噻嗪25mg Tid。 2、潴钾利尿剂：主要作用于远曲小管后段，排钠、氯，潴钾。单独使用利尿效果不显著，可与噻嗪类利尿剂合用。常用氨苯蝶啶50mg Tid或螺内脂20mg Tid。 3、袢利尿剂：主要作用于髓袢升支，强力抑制钠、氯、钾的重吸收。常用呋塞米（速尿）20-120mg/d，或布美他尼（丁尿胺）1-5mg/d（同等剂量时作用较呋塞米强40倍），分次口服或静脉注射。在渗透性利尿药应用后立即给药效果更好。;（二）对症治疗（利尿消肿）;（二）对症治疗（利尿消肿）;（二）对症治疗（减少蛋白尿）;（二）对症治疗（降脂治疗）;作用机理： 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。 使用原则和方案： 起始足量、缓慢减药、长期维持 ;（三）抑制免疫与炎症反应; 疗效判断：根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为 激素敏感型：用药8-12周内缓解 激素依赖型：减药到一定程度即复发 激素抵抗型：治疗无效 不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等副作用，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理。;可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者，协同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药 ;（三）抑制免疫与炎症反应;（三）抑制免疫与炎症反应;微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎;局灶节段性肾小球硬化;（四）中医药治疗;（五）并发症防治;小结： 肾病综合征的定义、临床表现、病理类型、并发症、诊断及鉴别诊断、治疗原则。 思考： 原发性肾病综合征诊断思路和治疗原则？