[临床医学]细胞生物第六章.ppt

一、细胞呼吸 细胞呼吸的概念 （细胞氧化或生物氧化） 二、ATP－细胞能量的转换分子 ATP和ADP分子的相互转换 底物水平磷酸化 真核细胞中碳水化合物的代谢 ３４ＡＴＰ ３８ＡＴＰ 尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸 NAD+＋２H(2e+2H+)＝NADH+H+ 黄素腺嘌呤二核苷酸 FAD＋2Ｈ＝FADH2 葡萄糖有氧呼吸产生的ATP 线粒体呼吸(电子传递)链 ATP酶复合体 ADP磷酸化生成ATP的关键装置 氧化磷酸化耦联与化学渗透假说 化学渗透假说 氧化磷酸化耦联与化学渗透假说 Peter D. Mitchell The Nobel Prize in Chemistry 1978 was awarded to Peter Mitchell for his contribution to the understanding of biological energy transfer through the formulation of the chemiosmotic theory ATP酶复合体合成ATP的结合变构机制 The Nobel Prize in Chemistry 1978 was awarded to Paul d. Boyer 小结 基本概念: 基粒与基质颗粒;细胞氧化与氧化磷酸化 线粒体超微结构的特点 细胞氧化的基本过程 氧化磷酸化与化学渗透假说 线粒体DNA遗传特点 第八章 线粒体与细胞的能量转换 一切生命活动需要的能量来源于太阳能 一切生命活动需要的能量来源于太阳能 自养生物与异养生物 是一种氧化反应 有机化合物+O2→CO2+能量 “燃料”：糖类、脂肪、蛋白质 C6H12O6+6O2→6CO2+6H2O+能量（ATP+热量） 主要在线粒体中进行，温和条件、酶参与调控 细胞呼吸产生能量 线粒体形态结构(光镜) 线粒体形态结构（荧光） 激光共聚焦扫描显微镜 线粒体 线粒体形态结构(电镜) 蝙蝠胰腺细胞线粒体 一　线粒体的形态、数目和结构 （一）形态、数量与细胞类型和生理状态有关 管状线粒体 线粒体包围着要被氧化的脂肪滴 肌细胞与精子细胞尾部的线粒体 （线粒体肌病） （二）线粒体的超微结构 外膜、内膜、膜间隙、基质和基粒 1　外膜　5-7 nm厚，1:1蛋白：脂类 运输蛋白、10 kDa 2　内膜　4.5nm厚，膜间腔（外室）、 嵴、嵴间腔（内室）、嵴内腔 150 Da 载体蛋白；80%蛋白质 线粒体嵴与基粒 3 转位接触点 内外膜接触点 肉毒碱缺乏症 （运输脂酰辅酶A） 内膜转位子：通道蛋白 外膜转位子：受体蛋白 功能：蛋白质等进出线粒体的通道 4　基质 含多种代谢酶系，DNA、mRNA、tRNA、核糖体、基质颗粒 ５基粒（ATP酶复合体） 头部　可溶性ATP酶（偶联因子F1）合成ATP　　　 柄　寡霉素敏感蛋白（OSCP），调控质子通道 基片　偶联因子F0，质子的通道。 ATP酶复合体：合成ATP 二、 线粒体 的化学组成和酶的分布 二. 线粒体的酶的定位 线粒体 的遗传体系 一至数个裸露线粒体ＤＮＡ，双链环状； 人类３７个线粒体基因；蛋白质合成时遗传密码不同 人类线粒体DNA 线粒体具半自主性 线粒体的分裂 线粒体的发生 线粒体肌病 慢性进行性外眼肌麻痹 2010诺贝尔生理医学奖 英国科学家罗伯特·爱德华兹(Robert G. Edwards)因发展体外授精疗法(IVF)获奖 线粒体：细胞质中含有遗传物质DNA 有三个“生理父母”的猴宝宝(Nature, 2009) 有线粒体疾病的母猴卵细胞核、健康母猴去核的卵细胞、公猴精子