[医学]新生儿黄疸溶血病严超英7年.ppt

四、新生儿黄疸的分类 二、发 病 机 制 RBC IgG 生理情况 病理情况 O型母亲 RBC RBC A型胎儿 血管外溶血 A A A IgG 胎儿RBC抗原性较弱（为成人抗原1/4-1/5） 母体本身存在的血型抗体主要为IgM 胎儿组织中有血型物质，可中和部分抗体 临床症状轻，被误诊或漏诊 ABO血型不合特点 以母为“O”子为“A”或“B” 溶血最常见 可发生在第一胎 真正发生溶血者少（占26%） 母为“O”子为“A”或“B” 溶血最常见： 0型RBC的抗原与A或B抗原 分子差异性大 ABO溶血可发生在第一胎： A、B抗原广泛存在于自然界 Rh仅存在人（猿）RBC上 Rh血型不合特点 抗原性依次为： DECced 临床上D抗原阳性叫Rh(+),D抗原阴性叫Rh(-) 母亲Rh(-),胎儿Rh(+) 溶血 母亲Rh(+),胎儿Rh(+), RhE,C,c,e不合 一般不发生在第一胎: 初发免疫反应主要是IgM 三、临 床 表 现 (Rh重于ABO) 贫血: 全身表现： 胆红素脑病： 肝脾肿大： 黄疸: 24小时内出现，皮肤呈橘黄色 皮肤粘膜苍白 轻者：Hb14g/dl 重者：Hb8g/dl,甚至出现心力衰竭 骨髓外造血 精神萎靡，吃奶少，不哭，发绀，呻吟及心衰的表现 胆 红 素 脑 病 定义： 促使脑病发生的因素： 临床特点： 由于血清间接胆红素增高，透过血脑屏障，引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑神经细胞受损，而表现意识障碍、惊厥等一系列神经系统症状及严重的后遗症。 促使脑病发生的因素： 间胆量增高： 足月儿20mg/dl 早产儿8-10mg/dl 血脑屏障功能减低： 早产、低体重 缺氧、酸中毒 低血糖、低体温 感染 凝视、尖叫、抽搐、肌张力增高、角弓反张、呼衰、DIC、肺出血，约1/2~1/3死亡。1-2天。 多发生于生后2-7天。表现为嗜睡、拒乳、肌张力低下，原始反射减弱。半天-1天。 早期： 痉挛期： 临 床 特 点 吸吮及对外界反应先恢复，随之呼吸好转，肌张力恢复。持续2周。 恢复期： 2个月后听、视力障碍，智力下降、癫痫、手足徐动等。 后遗症期： 患儿血清特异抗体 直接Coomb’s试验 四、实验室检查 血常规: 胆红素: 母子血型: Rbc Hb Rct 抗体释放试验 间接Coomb’s试验 注意:应在生后24-96小时作，1周后常阴性。 总胆增高，以间胆为主 游离抗体 * * 新 生 儿 黄 疸 (neonatal jaundice) 吉林大学第一医院新生儿科 严超英 指在新生儿期由于胆红素代谢异常，导致血清胆红素水平升高，引起的皮肤、粘膜及巩膜黄染为主要特征的一组临床综合征。 一、定义 二、正常胆红素代谢  衰老红细胞 80% 血红素 间接胆红素（未结合） 旁路胆红素 20% 白蛋白 Y、Z 蛋白摄取 肝脏 葡萄糖醛酸转移酶 直接胆红素（结合） 胆道 肠道 直接胆红素 细菌 胆素原 粪胆原 排出体外 入血 肾 尿胆原 尿胆素 β-葡萄糖醛酸苷酶 间胆 肠肝循环 脂溶性 血脑屏障√ 尿中排出× 水溶性 血脑屏障× 尿中排出√ 血红素加氧酶 粪胆素 粪胆素 新生儿 肝功能不成熟 三、新生儿胆红素代谢特点 间胆产生多 来源多 转运功能不足 肠肝循环增加 摄取功能差 转换功能差 排泄功能差 生后RBC破坏多 RBC寿命短 体积大，变形能力差 血红素加氧酶含量高（ 7天 ） 主要来源多 旁路来源多 成人：10-20% 足月儿：25% 早产儿：30% 早产儿：白蛋白量较少 缺氧、酸中毒， 低血糖、夺位物质 白蛋白联结转运功能不足 影 响 因 素： 肠道中β- 葡萄糖醛酸苷酶 含量活性升高 肠道正常菌群尚未建立 新生儿肠肝循环特点： 间胆吸收增多 原 因 肝细胞排胆功能差： Y、z蛋白不足，足月儿生后5天其浓度开始上升，10-15天达成人水平。早产儿晚1-2周。 摄取功能差： 转换功能差： 肝酶活性不足，足月儿生后7天其活性开始上升，15天达成人水平。早产儿晚1-2周。 早产儿更为明显 生理性黄疸 病理性黄疸 黄疸于生后2-3天出现, 4-5天达高峰，足月儿2周内消退，早产儿可迟至3-4周。 生理性黄疸 特点： 原因： 新生儿胆红素代谢特点 治疗： 无需特殊处理。 无症状 血清总胆 足月儿: 12.9mg/dl 早产儿: 15mg/dl 间胆为主 直接胆红素