[医学]血液病2010-jhg.ppt

造血系统疾病 恶性淋巴瘤 白血病 恶性组织细胞增生症 Langerhans细胞增生症 造血系统疾病图集 “恶性淋巴瘤的诊断和鉴别诊断，是临床病理诊断中最困难的领域。” ——刘彤华 1、正常淋巴细胞与淋巴瘤细胞难以分辨 2、淋巴结结构较难辨认 3、淋巴细胞具有游走性 4、淋巴瘤组织中混杂着数量不等反应性淋巴细胞 5、淋巴组织切片质量要求高（40-50%不合格） 恶性淋巴瘤  Malignant lymphoma 概念 淋巴组织（淋巴结内/外）原有的 　 淋巴细胞 或 组织细胞 　　 恶性单克隆增生 　 　↓ 肿瘤 恶性淋巴瘤  Malignant lymphoma 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤 Hodgkin lymphoma, HL ⒈部位 淋巴结────→结外器官 （浅） （深） 　颈 纵隔 血管 　锁骨上　　腹膜后　　肝、脾 　　　　　　主动脉旁　骨髓 消化道 ⒉病变 大体 淋巴结 巨大 肿大─互相粘连─肿块 切面 鱼肉状 出血坏死　 镜下 正常结构被破坏 坏死、纤维组织增生 细胞成份多样 瘤细胞、非瘤细胞 瘤细胞（0.3%-3%） 霍奇金细胞 20-50um 园或椭圆 多核 Reed-Sternberg *双核（镜影细胞）R-S 细胞 单核 非瘤细胞 淋巴细胞和浆细胞 嗜中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 组织细胞 组织类型 淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 WHO分类 一、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤 （NLPHL） 二、经典霍奇金淋巴瘤（CHL） 1、淋巴细胞丰富型（LR） 2、结节硬化型（NS） 3、混合细胞型（MC） 4、淋巴细胞消减型（LD） 组织类型(经典HL） Hodgkin`s lymphoma三大进展 1. RS细胞与EB病毒关系确立 2. RS细胞源于B淋巴细胞 3.新WHO分类 各型间的转化 ＬＣ消减型 非霍奇金淋巴瘤 Non-Hodgkin lymphoma, NHL ⒈部位 淋巴结───→结外器官 （浅） （深） 　*颈　　 纵隔　 肝、脾 　 腋下　 肠系膜 骨髓 　 腹股沟 腹膜后 结外淋巴组织─→结外器官 咽淋巴环　扁桃体 胃肠道 皮肤 ⒉病变 大体 淋巴结肿大 粘连 结节状肿块 活动/固定 切面鱼肉状 坏死出血少 ⒉病变 镜下 正常结构破坏 细胞成分单一 滤泡状增生或弥漫性增生 淋巴细胞的分化过程 中枢（未成熟）淋巴组织 骨髓（B细胞） 胸腺（T细胞） 外周（成熟）淋巴组织 淋巴结 脾脏 扁桃体 皮肤、粘膜淋巴组织 分类及预后 分类法 Lukes-Collins Kiel（92） Rappaport NCI工作分类 Real（95） ①可分B、T、K、NK及组织细胞型 ②大部分属何种细胞，则为该细胞型 ③恶性程度 　弥漫性＞滤泡性 　大细胞、免疫母＞其它 对WHO分类的评价 1、至今最科学、最具代表性 2、共同语言：国际、临床和 病理 3、方向 4、里程碑 B细胞淋巴瘤的构成比 1、弥漫性大细胞淋巴瘤 145 43.5 % 2、MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤 81 24.3 % 3、滤泡淋巴瘤 30 9.0 % 4、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 14 4.2 % 5、套细胞淋巴瘤 13 3.9 % 6、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 11 3.3 % 7、前驱B淋巴母