小儿风湿病教学讲义.pptVIP

小儿风湿病 ;风湿病（风湿性疾病）指一大类侵犯以关节为主的全身结缔组织病。 泛指影响骨、软骨、关节及其周围软纽织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜的一组疾病，病因是由于感染、免疫性、内分泌性、退化性、遗传性、肿瘤性等引起。 ; 儿童风湿病的分类 1．炎症性风湿性疾病 （1）慢性关节病 幼年类风湿性关节炎 ??????? 少关节型起病 ??????? 多关节型起病 ??????? 全身型起病 ;脊柱关节病 ????幼年强直性脊柱炎 ????银屑病关节炎 ????炎性肠病性关节炎 ??? 瑞特综合征 ;与感染因素相关的关节炎 ?? 感染性关节炎 细菌性 螺旋体引起（菜姆病） 病毒性等 ?? 反应性关节炎 急性风湿热 肠道感染后 泌尿生殖系统感染后 ;（2）结缔组织紊乱 系统性红斑狼疮 幼年皮肌炎 硬皮病 ? 系统性硬化症 ??? 局限性硬皮病 混合结缔组织病 嗜酸性筋膜炎 ;血管炎 多动脉炎 结节性多动脉炎 川崎病等 白细胞破碎性血管炎 过敏性紫癜 过敏性血管炎等 肉芽肿性血管炎 变态反应性肉芽肿 韦格纳肉芽肿 巨细胞动脉炎 大动脉炎 颞动脉炎 ; 1968—1992我院风湿性疾病住院病例变化分析 总住院例数 ; ;各类风湿病住院例数; 幼年类风湿关节炎 190例;; 又名Still’s病，幼年慢性关节炎 、 幼年关节炎（Juvenile arthritis,JA），幼年特发性关节炎（JIA） ;? 诊断标准（1989年，Cassidy） 发病年龄在16岁以下 一个或几个关节炎 关节炎定义 ：关节肿胀或积液，及 具备以下2种以上体征，如关节活 动受限、活动时疼痛或触痛及关节 局部温度升高 病程在6周以上 除外其他疾病 ;发病分型 以起病最初6个月以内表现分型 ; 少关节型：受累关节≤4个，且不伴弛张高热 多关节型：受累关节≥5个，且不伴弛张高热 全身型：弛张高热，类风湿皮疹，关节炎。 如只有高热和皮疹，不伴随关节炎者，考虑 可疑的全身型（probable systemic，JRA） 目前已摒弃变应性亚败血症这一个诊断名称 ;全身型： 典型表现：发热、皮疹、??节炎，伴有肝、脾、淋巴结肿大，白细胞高，血小板高，血沉增快，RF很少阳性。 ; 其他全身危重征象 心脏损害：心包炎、心肌炎 严重肝功能损害，黄疸，肝昏迷，出血，DIC 血液系统损害：急性纯红再障，全血减少，病毒相关性吞噬血细胞综合征等 神经系统损害：抽风，昏迷，偏瘫，共济失谓，脑膜刺激征，脑脊液改变 ;幼年类风湿关节炎各型的临床特点;实验室检查;实验室检查;鉴别诊断 感染、败血症、感染性心内膜炎、 深部脓肿、EB病毒感染 白血病、恶性淋巴瘤、血管免疫母 细胞淋巴结病、恶性组织细胞病 风湿热、结核风湿症、SLE等 化脓性关节炎、结核性关节炎、 病毒性关节炎 ;幼年特发性关节炎 JIA Juvenil idiopathic artheitis 国际风湿病联盟在2001年加拿大埃得蒙顿第三次会议拟订;分类;JIA分型;JIA分型;JIA分型;2000年4月—2001年12月;治 疗 综合治疗 非甾体抗炎药（NSAID） 阿司匹林 ： 80-100mg/kg/日 ，≤3.5g／日 奈普生 ：10-20mg/kg/日，Bid ，≤0.75/日（1.25g） 布洛芬 ：30-40mg/kg/日 ，≤ 1.2g／日（3.2g） 扶他林（双氯芬酸）：2-3mg/kg/日 ，≤100mg/日 消炎痛(吲哚美辛)：1-3mg/kg/日， ≤l00mg/日 ;不良反应： 胃肠道反应 肝功能损害 肾损害 ;ASP、消炎痛、炎痛喜康：抑制COX-1作 用抑制COX-2作用，因此胃肠道反应 等副作用多。 布洛芬、扶他林、奈普生：以抑制COX-2 作用为主，因此副作用少。 美洛喜康（莫比可）、尼美舒利：选择 性地抑制COX-2 Celecox ib 塞来昔布 西乐葆 Rofecoxib 罗非昔布 万络;二线药物 青霉胺、金制剂、羟氯奎 甲氨喋呤（MTX）剂量：10mg/m2 每周一次 作用机制：抑制叶酸代谢、抗体合成、白 三烯的生成和白细胞介素-1的活性；抑 制