新生儿肾脏先天性发育异常n.ppt

肾发育不良 无家族遗传倾向，常合并其它泌尿系畸形。 新生儿期腹部出现肿块是最常见的症状。 患肾呈不规则分叶的多数囊肿或呈葡萄状，几乎看不到肾实质。 多囊性肾发育不良 肾发育不良 影像学表现 IVU表现： 　　患肾不显影，在肾显影期，肾区相对性密度减低。有时见境界模糊、密度稍高的边缘征或肾区不规则的弧线征。 多囊性肾发育不良 肾发育不良 影像学表现 CT表现：肾区见一簇葡萄样呈水密度囊肿，囊肿大小不一，有分隔，无肾实质及肾盂结构，部分囊肿越过中线至对侧腹部。增强扫描无明显强化，或囊壁轻度强化。本病肾体积可大可小。在病程中囊肿可增大或缩小，甚至完全退变消失。 多囊性肾发育不良 肾发育不良 影像学表现 MR表现： 腹膜后肾窝内外见一大簇无规则排列，大小不等的囊肿，呈长T1、长T2信号。患侧输尿管闭锁、缺如或扩张积水。 多囊性肾发育不良 婴儿型多囊肾 概 述 常染色体隐性遗传的肾多囊性疾病 基本病理：远端肾小管和集合管呈梭形囊状 扩张，胆小管增生、扩张，门脉 周围纤维化可并发门脉高压。 临床类型 ：围生期型 新生儿型 婴儿型 少年型 婴儿型多囊肾 影像学表现 IVU表现： 双