荨麻疹类皮肤病课件课件篇.ppt

血管性水肿（angioedema）又称巨大荨麻疹，是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿，可分为获得性和遗传性两种类型。 【病因和发病机制】 获得性血管性水肿类似于荨麻疹，可由药物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起。遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传，主要由C1酯酶抑制物（C1 esterase inhibitor，ClINH）功能缺陷所致。 * 【临床表现】 （一）获得性血管性水肿 好发生于组织疏松部位（如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手足等）。皮损为局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发，偶见多发。痒感不明显，偶有轻度肿胀不适。一般持续数小时至数天，消退后不留痕迹，但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹，偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难，甚至窒息导致死亡；消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状。 * （二）遗传性血管性水肿 多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻；外伤或感染可诱发本病。好发部位有三处： 1.皮下组织：常累及面部、四肢和生殖器等处。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿，常为单发。自觉不痒。一般在1～5天后消退。 2.腹腔脏器：如胃、肠道、膀胱，发病时表现类似急腹症，一般12－24小时消退。 3.上呼吸道：发病时可致喉头水肿。 * * * * 【诊断】 本病根据典型临床表现一般诊断不难；若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病，则应考虑为遗传性血管性水肿，发病期间C2和C4水平显著降低、血清C1酯酶抑制物水平降低有助于诊断。 【治疗】 获得性血管性水肿的治疗与一般荨麻疹相同。苯海拉明对严重患者较为有效。遗传性血管性水肿对抗组胺药和肾上腺皮质激素治疗无效，可应用新鲜血浆、抗纤溶药物、雄激素类药物治疗。 * 第15章_荨麻疹类皮肤病 第一节 荨麻疹 荨麻疹（urticaria）俗称“风疹块”，是由于皮肤、黏膜小血管由于暂时性血管通透性增加而产生的局限性水肿反应。本病较常见，约15％～25％的人一生中至少发生过一次。 * 【病因】 多数患者不能找到确切原因，尤其是慢性荨麻疹。常见病因如下： 1．食物 主要包括动物性蛋白（如鱼虾、蟹贝、肉类、牛奶和蛋类等）、植物性食品（如蕈类、草莓、可可、蕃茄和大蒜等）以及某些食物调味品和添加剂，这些食物中有的可作为变应原（allergen）引起机体超敏反应，有的则可刺激肥大细胞释放组胺。 2．感染 各种病毒感染（如病毒性上呼吸道感染、肝炎、传染性单核细胞增多症和柯萨奇病毒感染等）、细菌感染（如金黄色葡萄球菌及链球菌引起的败血症、扁桃体炎、慢性中耳炎、鼻窦炎等）、真菌感染（包括浅部真菌感染和深部真菌感染）和寄生虫感染（如蛔虫、钩虫、疟原虫、血吸虫、蛲虫、丝虫和溶组织阿米巴等）均可能引起荨麻疹。 * 3．药物 许多药物通过引起机体超敏反应而导致本病（常见的如青霉素、血清制剂、各种疫苗、痢特灵和磺胺等），有些药物可为组胺释放物（如阿司匹林、吗啡、可待因、奎宁、肼苯达嗪、阿托品、毛果芸香碱、罂粟碱和多粘菌素B等）。还有的致敏原是药物添加剂中的赋形剂、防腐剂、抗氧化剂等。 4.呼吸道吸入物及皮肤接触物 常见吸入物有花粉、粉尘、螨虫、挥发性化学品等，皮肤接触物如昆虫毛刺、植物、动物皮毛等。 * 5．物理因素 各种物理性因素（如冷、热、日光、摩擦及压力等）均可引起某些患者发病。 6．精神及内分泌因素 精神紧张可通过引起乙酰胆碱释放而致病。 7．系统性疾病 风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、代谢障碍、内分泌紊乱等疾病均可成为荨麻疹尤其是慢性荨麻疹的病因。 8.其他因素 部分慢性荨麻疹患者可能存在凝血功能和免疫功能异常。 * 发病机制： 各种原因导致肥大细胞等多种炎症细胞活化，释放具有炎症活性的化学介质，包括组胺、5-羟色胺、细胞因子、趋化因子、花生四烯酸代谢产物（白三烯、前列腺素），引起血管扩张和血管通透性增加、平滑肌收缩及腺体分泌增加等，产生皮肤、黏膜、呼吸道和消化道等局部或全身性过敏症状。 根据反应发生的快慢和持续时间的长短，可将超敏反应分为速发相反应和迟发相反应两种类型。速发相反应通常在接触变应原数秒钟内发生，可持续数小时。该反应的化学介质主要是组胺。迟发相反应发生在变应原刺激后6～12小时，可持续数天，参与该相反应的化学介质为白三烯（LTB4）、血小板活化因子（PAF），前列腺素D2（PGD2）等。 * 引起肥大细胞等多种炎症细胞活化的机制可分为免疫性和非免疫性： 1.免疫性机制：多数为I型超敏反应，少数为Ⅱ型或Ⅲ型或四型。I型超敏反应引起的荨麻疹机制为变应原诱导机体产生IgE，该抗体以Fc段与肥大细胞和嗜碱性粒细胞表面相应的受体