第十五章神经系统免疫性疾病.ppt

临床表现 肢体运动障碍 （1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周 临床表现 颅神经瘫痪 （1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经麻痹多见（约50%） 语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%） 周围性面瘫 临床表现 呼吸肌麻痹： （1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性） 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失 临床表现 感觉障碍 （1）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感 觉异常---手套、袜套样感觉障碍） （3）可出现颈强直等 临床表现 植物神经功能障碍 （1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、 过缓、心律不齐）、血压轻度增高等 实验室检查 脑脊液：“蛋白-细胞分离” （1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常 （2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上） 神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低 诊断 诊断依据 （1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪， 进展不超过4周，感觉障碍轻 （2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降 低 治疗 加强护理与一般治疗 （1）营养、水电解质平衡 （2）定时拍背吸痰，保持气道通畅 （3）勤翻身、防治褥疮 （3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外 （4）维持肢体功能位 （5）注意防治交叉感染 治疗 血浆置换疗法 （1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、 致病的炎性因子、抗原抗体复合物 （2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次 （3）要求高、难度大 治疗 静脉注射丙种球蛋白 （1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡 （2）每天400mg/Kg，连续5天 （3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者 （4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展 治疗 激素疗法 免疫抑制疗法及其他疗法 高压氧、理疗、针灸、按摩 预后 85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后 65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂），死亡率5% 死亡原因：呼吸肌麻痹、肺部感染、心力衰竭等合并症 第十五章 神经系统免疫性疾病 第一节 多发性硬化症 （multiple solerosis，MS） 概念 MS是一种病因未明的、以中枢神经系统白质脱髓鞘性病变为主要特征的自身免疫性疾病。 部位：脑室周围白质、视神经、脊髓和脑干传导束及小脑白质等。因大脑白质和脊髓内有散在的多灶性脱髓鞘硬化斑而得名。 流行病学 全世界广泛分布 发病率： 远离赤道地区更多见 高发区： 300/10万/年，英国北边的Orkney岛 中等发病区： 5～15/10万/年，欧洲南部、美国南 部、澳大利亚北部、中东等 低发病区： 5／10万/年以下，亚洲、非洲等 病因及发病机制 病因复杂，目前认为和遗传、病毒感染及环境均有关系，但其确切机制仍尚未完全确定。 MS的发病可能是某些具有易感基因的个体，在儿童时期受环境因素影响而诱发，经过10～30年的潜伏期后发生MS。 病理 大体所见：脑、脊髓和视神经常有萎缩。脑室系统常扩大。白质内散在大小不一，边缘清楚的灰色斑块，以脑室系统周围为著。 显微镜检查：皮质下白质不同程度脱髓鞘病灶 晚期脱髓鞘斑块常为半透明呈灰色，质较正常为硬，硬化的名称因此而来。 临床表现 多发于青壮年、发病高峰在多在30～35岁。 性别差异：男女比例约1:2 临床表现多种多样， 每种神经病学症状都可出现! 锥体束损害占45% 感觉障碍占35％ 脑干功能障碍占30％ 核间性眼肌麻痹 小脑性症状占25％ 自主神经功能障碍 疲劳及发作性病状 不常见症状 辅助检查 （一）脑脊液（CSF） 　　　CSF异常率可达90％