遗传性心律失常70.ppt

遗传性心律失常;一般概念与流行病学;遗传性室性心律失常分类;QT延长综合征（LQTS）;先天遗传性LQTS;先天性遗传性 LQTS分子遗传学;获得性LQTS;后天获得性 LQTS分子遗传学;QT延长综合征（LQTS）;临 床 症 状;临 床 症 状;心电图特征;正常QT;间隙依赖性尖端扭转性室速（LQTS）;LQTS 诊断;LQTS 诊断;LQTS诊断标准;LQTS治疗;?受体阻滞剂治疗;左侧心脏交感神经节阻断（LCSD）;基因为基础的药物治疗;起搏治疗适应症;起搏治疗防止尖端扭转性室速;植入双腔起搏器治疗间隙依赖性TdP;ICD治疗;ICD治疗先天性LQTS;2006 ACC/AHA/ESC Guidline For LQTS;2006 ACC/AHA/ESC Guidline For LQTS;2006 ACC/AHA/ESC Guidline For LQTS;2006 ACC/AHA/ESC Guidline For LQTS;LQTS的RFCA治疗?;LQT标测与消融研究 Ha?ssaguerre等报道4例LQTs采用RFCA 其标测技术及射频消融终点判断同特发性室颤 触发室速和室颤的室早4例分别起源于Purkinje系统或起源于RVOT 平均随访17 ± 17个月，无一例再发生有症状室速与室颤，仅有一例有持续性频繁早搏发生;LQTs的射频消融;隐匿性LQTs：室早触发TDP;步骤;h;窦律下标测LBB;PVC标测;消融策略;短QT综合征及其诊断标准;临床表现 ;心电图类型 ;三种类型短QT心电图;遗传及离子通道基础 ; 短QT综合征的治疗 ;短QT综合征的治疗;2006 ACC/AHA/ESC Guidline For SQTS; 遗传性心脏传导阻滞(Inherited Cardiac Conduction Diseases);遗传性心脏传导阻滞(Inherited Cardiac Conduction Diseases);结构性心脏传导阻滞(Structural ICCD);功能性心脏传导阻滞(Functional ICCD);遗传性心脏传导阻滞(Inherited Cardiac Conduction Diseases);婴儿猝死综合征（Sudden Infant Death Syndrome）;婴儿猝死综合征（Sudden Infant Death Syndrome）;婴儿猝死综合征（Sudden Infant Death Syndrome）;婴儿猝死综合征（Sudden Infant Death Syndrome）;右心室心肌病(ARVC) ;;;ARVC的药物治疗;ARVC室速的导管消融;Incessant VT---12LEAD-ECG;I;CARTO系统电压标测： 心动过速出口位于右心室 流入道下壁偏后处;I;2006 ACC/AHA/ESC Guidline For ARVC;2006 ACC/AHA/ESC Guidline For ARVC;儿茶酚胺敏感性多形性VT;儿茶酚胺敏感性多形性VT;运动诱发的儿茶酚胺敏感性室性心动过速 静息时ECG正常，运动开始时出现房颤 ( A ) ，继续运动出现 多形性室早( B )，运动继续即诱发多形性室速( C，D );儿茶酚胺敏感性多形性VT;儿茶酚胺敏感性多形性VT;2006 ACC/AHA/ESC Guidline For CPVT;2006 ACC/AHA/ESC Guidline For CPVT;2006 ACC/AHA/ESC Guidline For CPVT;Brugada 综合征;病因学和遗传学; A, B分别代表两种不同的突变基 因类型引起的不同的ECG改变;Brugada 综合征发病率;Brugada 综合征临床表现; Brugada综合征12 lead ECG; Brugada-MVT or VF ; 心房起搏、异丙肾和普鲁卡因对ST段的影响;Brugada 综合征诊断;Brugada 综合症 患者典型心电图表现 A：典型的Brugada综合征 RBBB+右胸导联ST段抬高 B：1年后典型改变仍在，但ST段有所下降 C：植入ICD 二年后，ICD所记录的室颤;电生理学测试;;电生理诱发的多形性室性心动过速;药物试验安全性？普罗帕酮的致心律失常作用？BS容易并合其它心律失常，应引起注意！;Brugada 综合征的治疗;2006 ACC/AHA/ESC Guidline Brug