系统性红斑狼疮方案说明.ppt

系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus SLE 一、概述: SLT是一种自身免疫性结缔组织疾病。 大量致病性自身抗体最主要为双链DNA抗体。 多系统、多脏器损伤。 以女性多见，占90％。 二、病因: 遗传因素：HLA-DR2、-DR3等。 环境因素：日光、紫外线、感染、药物、食物。 性激素：女性育龄期、妊娠加重，雌激素水平。 三、发病机制: 遗传素质 循环免疫复合物增加 血管壁炎症器官损。 大量自身抗体产生 细胞因子异常 环境因素 T8、Ts ↓ TH↑ B细胞过度活跃 抗核抗体DNA、抗细 胞膜抗体等。 IL-类、TNF、补体。 异常免疫应答 五、临床表现： 特征： 起病方式不一。 累及多个脏器、多系统。 病程长、缓解与发作交替。 五、临床表现： 1、 全身症状 发热、乏力、疲倦、体重减轻 2、 皮肤与粘膜 面部蝶型红斑、光过敏、脱发 3、 骨关节、肌肉 关节痛、不引起关节畸形、肌痛 五、临床表现 4、 肾：急慢性肾炎、肾病综合症、肾小 管酸中毒、尿毒症 5、 心血管：心包炎、心肌炎 6、 肺与胸膜：狼疮性肺炎、肺间质纤维化 7、 消化系统：食欲不振、呕吐、腹痛、 腹泻、急腹症发作 8、 神经系统疾病：多种精神神经症状， 提示病情活动 9、 血液系统：慢性贫血、白细胞或淋巴 细胞减少、血小板减少 10、干燥综合征 11、 眼 五、临床表现 蝶形红斑 盘状红斑 脱发 六、实验室检查 一般检查：Blood-Rt、Urine-Rt、ESR 自身抗体检查。 补体检查：CH50、C3、C4 肾活检 皮肤狼疮带试验：真皮、表皮处，Ig沉积带，敏感性80％。 其他：CT、X-ray、EKG、超声。 敏感性 特异性 其他 ANA、抗核抗体 95％ 65％ 1:80 ds-DNA 40-90％ 95％ 活动性相关 Sm 25％ 99％ 持续存在 抗RNP 40％ （－） SS-A(Ro) 30％ （－） 合并干燥综合征老年 SS-B(Ra) 10％ （－） 抗Rib-P(rRNP) 15％ 狼疮脑病 抗磷酯抗体 50％ A-V血栓形成有关 抗RBC、Pt、WBC抗体 七、诊断标准： 美国风湿病协会1982年SLE分类标准，11条中具备4条，敏感性97％，特异性98％。 我国风湿协会同年结合我国的情况提出我国SLE的诊断标准，采用13项方案，符合4项或4项以上即可诊断。 七、诊断标准： 蝶形红斑或盘状红斑 日光过敏 口腔溃疡 非畸形性关节炎或关节痛 浆膜炎 肾炎 神经系统损伤 血象异常 狼疮细胞抗体或抗DNA抗体阳性 抗Sm抗体阳性 抗核抗体阳性 狼疮带试验阳性 补体低于正常 七、SLE活动度判断： 原则：重临床，轻实验。 出现中枢神经症状。 多关节炎，关节痛。 Urine-Rt，Pro，WBC，RBC。 皮疹，口腔溃疡。 胸膜炎，心包炎。 发热，全身不适。 WBC、RBC、Pt C3、C4、CH50 ESR ds-DNA滴度 八、治疗： 早期诊断，早治疗。 避免诱因，防日晒。 活动期休息，迅速控制。 缓解期接受维持性治疗。 八、治疗 1、非甾体类抗炎药 2、抗疟药 3、糖皮质激素 4、免疫抑制剂：硫唑嘌呤、长春新碱 5、中药：雷公藤 6、对症治疗：纠正心衰、肾衰，癫痫样发作 * *