中枢性尿崩症重点培训.pptVIP

禁水后尿渗/血渗 禁水加压试验 1.0 1.0 注射AVP后尿渗升高程度 注射AVP后尿渗升高程度 9% 9% 9-45% 9% 50% 测AVP 低 高 中枢性 肾性 正常或精 神性多饮 部分性,中 枢性尿崩 可能中枢性尿崩 肾性尿崩 完全中枢 性尿崩 治 疗 激素替代治疗：加压素疗效可靠，是中枢性尿崩症治疗的首选药物。 1、鞣酸加压素（长效尿崩停）：混悬剂，肌肉注射，1ml含5u，用前摇匀，一般每次0.1~0.3 ml，每2~3天注射1次，需根据患者的反应调整剂量。 2、醋酸去氨加压素（1-脱氧-8-右旋-精氨酸加压素；DDAVP）：效果良好，不良反应小，抗利尿作用强而持久。从新生儿到成人均可应用。 喷鼻剂，滴鼻剂：成人 20-40μg/日，儿童 10-20μg/日，每日1次，或分为2-3次用。 注射剂：成人 1-4(0.25-1mL)μg/次，1 岁以上儿童 0.4-1(0.1-0.25mL)μg/次，1岁以下儿童 0.2-0.4μg (0.05-0.1mL)/次，1-2次/日，静脉注射。 片剂：中枢性尿崩症：100-200μg/次，每日3次口服，每日总剂量为200μg-1.2 mg。 治 疗 中枢性尿崩症 首都医科大学附属北京儿童医院内科 吴玉筠 基 本 概 念 正常成人每日尿量:1000~1500ml 多尿为 2500ml(30ml/kg体重) 尿PH : 弱酸性 尿比重: 1.015~1.025 尿渗透压: 40~1400(平均600~800) mOsm/kg (mmol/kg.H2O) 血渗透压: 290~310(平均300) mOsm/kg(mmol/kg.H2O) 抗 利 尿 激 素 (精氨酸加压素) Arginine Vasopressin (AVP) 产生: 下丘脑 储存释放 ：垂体 神经末梢分泌囊泡胞吐AVP 血循环 效应器：肾（小管） 刺激：血浆渗透压 视上核，室旁核 垂体后叶 肾 肾 垂体束 AVP 的作用（一） 调节体内水代谢，维持体液平衡 促进平滑肌收缩 弱的催产，排乳作用 促进ACTH释放（直接或通过+CRH） 增加记忆功能 提高痛阈（镇痛） 促进肝糖原分解（升高血糖） 引起血小板聚集（试用于血友病治疗） AVP的调节三： 血压 失血,禁水 血压↓ RAS激活 颈动脉，主动脉压力感受器激活 AVP释放↑ PO2 ↓ ，PCO2 ↑ 颈动脉体化学感受器 AVP释放↑ AVP的调节四：神经调节 AVP释放↑ 乙酰胆硷，组胺，缓激肽，AngⅡ 去甲肾上腺素，前列腺素，多巴胺，血清素，P物质 AVP的调节五：药物 AVP释放↑ 尼古丁，吗啡，长春新硷，环磷酰胺，安妥明，氯磺丙脲，三环类抗惊厥药及抗忧郁药 AVP释放↓ 苯妥英钠，氯丙嗪，某些麻醉拮抗剂，酒精 拮抗AVP-糖皮质激素：血渗阈值↑，溶质和水排↑ AVP的调节六：其他 应激，呕吐，疼痛 AVP释放↑ 老年人（60岁） 尿崩症定义 尿崩症 是由于抗利尿激素（加压素）缺乏导致的疾病。主要表现为多饮、多尿，尿比重低，不含糖。 病 因 毁坏性病变（继发性尿崩症）： 创伤：颅底骨折及下丘脑-垂体部位手术等 肿瘤：可为良性或恶性，原发性或转移性。最多见的为颅咽管瘤、第三脑室肿瘤、异位松果体瘤等； 感染：中枢神经系统感染：脑炎、脑膜炎等；全身感染：麻疹等 血管病变：引起下丘脑-垂体束血供障碍 全身性疾病：主要是血液病和网状内皮系统疾病，包括：郎格罕氏组织细胞增生症、白血病、淋巴瘤、肉芽肿、结节病等；偶见风湿病，可能与下丘脑-垂体部位变态反应有关 退行性病变（原发性尿崩症）：由于视上核和室旁核神经细胞退行性变性所致，大多数为散发性，少数为家族性，与遗传因素有关 发病机制 正常人脱水时的调