巨幼红细胞贫血megaloblasticanemia.PPT

主诉 面色苍白，伴头晕、乏力、 活动后气促3月余 贫血 Anemia 南方医院血液科 徐丹 贫血概论 外周血中单位容积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及红细胞压积低于相同年龄、性别和地区的正常标准 国内常以Hb量低于正常为贫血诊断指标 正常值（平原地区） 成年男性 成年女性 Hb ( g/L) 120-160 110-150 RBC ( ×1012/L) 4.5-5.5 4.0-5.0 红细胞压积(%) 42 - 53 37 - 46 细胞计量学分类 按病因和发病机理分类 RBC生成不足 示意图 骨髓造血障碍 AA、纯红AA 细胞成熟障碍 IDA 、巨幼贫 RBC破坏增多 内在缺陷 地中海贫血、G-6PD缺乏症 外来因素 免疫性溶贫 、机械性损伤 失血 贫 血 各 论 缺铁性贫血（Iron dificiency anemia IDA) IDA概述 是由于体内贮存铁缺乏,不能满足正常红细胞生成的需要，影响了血红素的合成，属于小细胞低色素贫血 IDA是世界上最常见的贫血 好发于婴儿及育龄妇女 人体的铁代谢 (iron metabolism) 铁来源 外源性铁：富含铁的食物 吸收特点：十二指肠及空肠上段 Fe3+ Fe2+方能吸收 内源性铁：衰老破坏RBC (再利用) 铁代谢 单核巨噬细胞贮存 铜蓝蛋白 (铁蛋白,含铁血黄素) 胃酸 氧化 食物铁 Fe2+ Fe3+ +运铁蛋白 Fe3+ 还原物质 幼红细胞 IDA 临床表现 贫血表现 乏力、头晕、活动后心悸气短 组织缺铁表现 发育迟缓、体力下降、智商低、注意力不集中 烦躁、异食癖、 吞咽困难(Plummer-Vinson综合征) 体征 皮肤黏膜苍白、毛发干枯 指甲扁平 失去光泽 易碎裂、反甲 实验室检查 实验室特征 小细胞低色素贫血 （Hb MCV MCH MCHC ) 增生性贫血（Ret ） 骨髓幼红细胞“核老浆幼” IDA形态学—外周血涂片检查 IDA形态学—骨髓检查 IDA有关实验室检查 铁代谢检查 血清铁 转铁蛋白饱和度 总铁结合力 缺铁性红细胞生成检查 红细胞原卟啉（FEP） 贮备铁缺乏检查 骨髓铁染色、血清铁蛋白（细胞外铁） 铁粒幼细胞计数（细胞内铁） IDA鉴别诊断（与其它小细胞低色素贫血相鉴别） 慢性病性贫血 转铁蛋白饱和度 铁蛋白 骨髓铁粒幼细胞数量 海洋性贫血 家族史, Hb电泳异常 血清铁、转铁铁蛋白饱和度,骨髓铁不降低 铁粒幼细胞贫血 转铁铁蛋白饱和度 铁蛋白 骨髓铁粒幼细胞或环形铁粒幼细胞均 IDA治疗 病因治疗 溃疡、痔疮治疗，月经过多调整, 钩虫病等 补铁原则 口服为宜