肾病综合症肾病综合症.pptVIP

肾病综合症 NS 教学目标 能够列出原发性肾病综合症的病因、发病机制及病理类型。 能够知道原发性肾病综合症的临床表现及治疗要点。 能够对此类患者进行护理及健康宣教。 定义 肾病综合征指由各种肾脏疾病所致的，以大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)、低蛋白血症（血浆清蛋白30g/L）、水肿、高脂血症为临床表现的一组综合征。 病因与发病机制 原发性 原发于肾脏本身的肾小球疾病 为免疫介导性炎症所致的肾脏损害 继发性 继发于全身性或其他系统疾病 分类和病因 临床表现 发病年龄、起病缓急与病理类型有关 典型临床表现 并发症 病理类型 原发性 微小病变型肾病 以儿童（男多于女）多见； 可有过敏病史； 典型的NS临床表现； 一般无持续HBP和肾功能减退、无肉眼血尿； 90%对糖皮质激素敏感，复发率可达60%。 病理类型 原发性 系膜增生性肾小球肾炎 我国发病率高，好发于青少年（男多于女） ； 半数起病急骤，部分为隐匿性，有前驱感染史； 多有肉眼血尿。 病理类型 原发性 系膜毛细血管性肾小球肾炎 好发于青少年，多起病急骤，70%有前驱感染； 常伴急性肾炎综合症表现，几乎均有血尿； 进展快，高血压、肾功能损害出现早，预后差； 治疗困难，尤其成人疗效差。 病理类型 原发性 局灶节段性肾病 多发于青少年男性，多隐匿起病； 以肾病综合症为主要表现； 对糖皮质激素和细胞毒性药物治疗反应差。 病理类型 原发性 膜性肾病 多见于中老年，通常起病隐匿； 80%表现为NS，一般无肉眼血尿； 极易发生血栓栓塞； 进展缓慢，治疗效果差。 典型表现 大量蛋白尿 分子屏障、电荷屏障受损 血浆蛋白大量滤出，近曲小管无法全部重吸收。 高跨膜压、高滤过、高灌注（高血压、高蛋白饮食、大量输注血浆蛋白等）可加重尿蛋白排泄 典型表现 低蛋白血症 低蛋白血症与蛋白尿排出量之间并非完全一致，只有当肝脏合成不足弥补丢失时出现； 胃肠道粘膜水肿致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良等因素可进一步加重低蛋白血症。 典型表现 水肿 最突出的体征； 低蛋白血症的程度呈正相关； 严重水肿者可出现胸腔、腹腔和心包腔积液。 典型表现 高脂血症 高胆固醇血症最常见； 甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增加； 年龄、营养状况、肥胖、糖尿病等因素。 并发症 感染 最常见； 以呼吸道、泌尿道、皮肤多见； 相关因素：营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素的使用； 治疗不及时彻底，感染是导致NS复发和疗效不佳的主要原因之一。 并发症 血栓、栓塞 相关因素：血液浓缩、高脂血症；机体凝血失衡；血小板功能亢进；利尿剂和糖皮质激素的使用； 以肾静脉血栓最常见，其次为肺血管血栓、下肢静脉血栓； 血栓和栓塞是直接影响肾病综合症治疗效果和预后的重要原因。 并发症 急性肾衰 （1）急性肾前性氮质血症 表现为少尿、尿钠减少伴血容量不足表现； 与NS突然发作、严重低蛋白血症和过度使用利尿剂有关； 多发于儿童，可逆，扩容利尿可恢复。 并发症 急性肾衰 （2）肾实质性急性肾衰 起病几周无任何诱因突发少尿、无尿、尿钠排出增多、肾功能急剧恶化； 扩容、利尿无效，须透析； 多发于成人 并发症 其他 蛋白质和脂肪代谢紊乱 蛋白质营养不良、儿童生长发育障碍 免疫力低下 微量元素缺乏（铁、锌、铜）； 钙、磷代谢障碍 内分泌紊乱 高脂血症：心血管并发症 实验室检查 尿液检查 尿蛋白定性为+++~++++，尿蛋白定量3.5g/d 尿中可有红细胞、颗粒管型 实验室检查 血液检查 血清清蛋白30g/L 血清胆固醇及甘油三酯增高 低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高 实验室检查 肾功能检查 内生肌酐清除率正常或降低 血肌酐、尿素氮可正常或升高 肾活组织病理检查 可明确肾小球的病理类型，指导治疗及判断预后 诊断要点 确诊NS：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿，前两项为诊断必备条件 确认病因：排除继发性肾病综合征 病理类型有赖于肾活组织病理检查 判定有无并发症 治疗要点 一般治疗 对症治疗 利尿消肿 减少尿蛋白 降脂治疗 抑制免疫与炎症反应（主要） 并发症防治 中医中药治疗 治疗要点 一般治疗 休息 休息至？ 保持适度床上及床旁活动，以防静脉血栓形成 缓解后逐步增加活动量 饮食 高热量、低脂、高维生素、低盐饮食 肾功能良好？ 肾功能减退？ 慢性肾脏疾病的蛋白质摄入控制指南 肾小球滤过率(