李夏玉_原发性肾小球疾病.pptVIP

概论 急性肾小球肾炎 快速进展性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性蛋白尿和（或）血尿 IgA肾病 肾病综合征 内 容 ? 以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征。 病程长 缓慢 持续进展 慢性肾小球肾炎 （Chronic glomerulonephritis, CGN） 病因和发病机制 由多种病因、不同病理的原发肾炎构成 仅少数由急性肾炎而来 主要与免疫炎症损伤有关 高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进 病 理 多种病理类型 系膜增生性（IgA及非IgA）, 系膜毛细血管性, 膜性及局灶节段性肾小球硬化 最终转化成硬化性肾小球肾炎 治疗：保护肾功能、延缓疾病进展 优质低蛋白饮食和必需氨基酸治疗 积极控制高血压：ACEI/ARB首选 蛋白尿1.0g/24小时，125/75mmHg以下 蛋白尿1.0g/24小时，130/80mmHg以下 对症治疗（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡等） 避免有害于肾的因素：容量丢失、肾毒性药物等 糖皮质激素和细胞毒药物：根据病理类型，尿蛋白， 肾功能等决定是否可用 概论 急性肾小球肾炎 快速进展性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性蛋白尿和（或）血尿 IgA肾病 肾病综合征 内 容 无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿； 见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾病等。 临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害。 无需特殊治疗，定期观察，若病情加重立即肾活检。 避免感染、过劳和肾毒药物 多数呈良性经过。单纯血尿者较合并蛋白尿者预后为佳。 无症状性蛋白尿和（或）血尿 概论 急性肾小球肾炎 快速进展性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性蛋白尿和（或）血尿 IgA肾病 肾病综合征 内 容 IgA肾病（ IgA nephropathy ） 肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病 肾小球源性血尿最常见的原因 多在呼吸道或消化道感染后，推测与黏膜免疫有关 病 理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。 可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等 免疫病理以IgA沉积为主 电镜见电子致密物沉积。 IgA肾病的病理多样化 IgA肾病的病理表现 思 考 题 1. 原发性肾小球疾病的临床类型 2. 急性肾小球肾炎的诊断 3. 快速进展性肾小球肾炎的表现及免疫分型 4. 慢性肾小球肾炎的防治措施 5. IgA肾病的定义及临床表现 2017.3.29 原发性肾小球疾病 浙江大学第一医院 肾脏病中心 李夏玉 概论 急性肾小球肾炎 快速进展性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性蛋白尿和（或）血尿 IgA肾病 肾病综合征 内 容 概论 急性肾小球肾炎 快速进展性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性蛋白尿和（或）血尿 IgA肾病 肾病综合征 内 容 肾小球疾病 一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压和不同程度的肾功能损害为主要临床表现的原发性于肾小球的疾病 分为原发性、继发性和遗传性 是我国慢性肾衰的主要原因 原发性肾小球疾病的临床分型 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis,AGN) 快速进展性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN) 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis,CGN) 肾病综合征(nephrotic syndrome, NS) 无症状性蛋白尿和（或）血尿 原发性肾小球疾病的临床分型 轻微肾小球病变 局灶节段性病变 弥漫性肾小球肾炎：膜性肾病，增生性肾小球肾炎（系膜增生性、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性或坏死性肾小球肾炎）、硬化性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎 发病机制--免疫介导机制 免疫介导性炎症疾病 免疫反应 体液免疫 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物沉积 细胞免疫 炎症反应---炎症单核-巨噬细胞介导系统 炎症细胞：单核-巨噬细胞、中性粒细胞等 炎症介质：补体、凝血纤溶因子 生物活性肽、生物活性酯