肾病进展课件.pptVIP

; THERE ARE YOUR KIDNEYS;肾 病 综 合 征 Nephrotic Syndrome NS;大 纲 要 求;肾小球滤过膜通透性增高;;分 类;病 因 和 发 病 机 制;微小病变;已证明事实;常见免疫球蛋白和（或）补体成分肾内沉积;近年发现其发病具有遗传基础。国内报道糖皮质激素敏感的NS患儿HLA—DR7抗原频率高达38%，频复发则与HLA—DR9相关。还有家族性表现，同胞患病。 发病与人种和环境有关。 “足细胞分子”Nephrin,CD2-AP等是NS发生蛋白尿的关键分子。 ;病 理 生 理; 关键环节;高脂血症 hyperlipidemia;水肿 edema;血浆胶体渗透压下降;原发性肾性钠潴留 ;蛋 白 尿;病 理;光镜下肾小球基本正常,或极轻微改变,免疫荧光无免疫复合物沉积(部分可见少量非特异性IgM/IgG沉积) 特征性改变为电镜下出现弥漫性足突融合现象 临床可见大量蛋白尿,单纯性肾病,治疗多为激素敏感;光镜主要是系膜细胞增多和系膜基质增宽,两者的增生程度可以不平行,系膜增生严重时可见毛细血管腔受挤压变窄,毛细血管袢有分叶倾向,基底膜(GBM)正常 免疫荧光可见多种免疫复合物沉积,其中以系膜区突出IgA或IgM沉积为特征的被称之为IgA肾病和IgM肾病 电镜主要系膜区内皮下可见电子致密