髓系肿瘤.PDFVIP

推行WHO(2008)《造血与淋巴组织 肿瘤》分类方案与临床实践 WHO《造血与淋巴组织肿 瘤分类》的2008年分类是经22个国 家130多位顶级专家深思熟虑、反 复讨论研究，在2001年分类基础上 而制定的，具有科学性和权威性。 河北医科大学第二医院 李顺义 学习和掌握 WHO(2008)分类对了解国际造 血与淋巴组织肿瘤动态，统一 国际、国内标准，促进国内外 学术交流是非常有益的。 WHO《造血与淋巴组织 一、髓系肿瘤 肿瘤分类》推行3年来，国内外都 积累了一些经验，这些经验对深入 学习新方案、运用新方案、推广新 方案起到了促进作用。 1 WHO（2008）髓系肿瘤分类 (一) WHO强调了以下内容 骨髓增殖性肿瘤（MPN） 髓系（和淋系）肿瘤伴嗜酸粒细胞增多和 PDGFRA、PDGFRB或FGFR1基因异常 骨髓增生异常综合征（MDS） 骨髓增生异常-MPN（MDS-MPN） 急性髓细胞白血病（AML）及相关原幼细胞肿瘤 系列未明急性白血病 1.血细胞形态学分析依然 2.原始细胞包括原始粒细胞、原始 是髓系肿瘤诊断、分型的基础。细胞 单核细胞和原始巨核细胞。幼单核细 分类计数要求为：血片细胞计数分类 胞、急性早幼粒细胞白血病的多颗粒 200只白细胞，骨髓涂片细胞计数分类 和微颗粒早幼粒幼细胞为原始细胞等 500只有核细胞。推荐的细胞染色方法 同细胞；原红细胞仅在诊断纯红系白 为May-Grunwald-Giemsa或Wright- 血病时，被视为与原始细胞意义等 Giemsa染色方法。需要骨髓切片检 同；不成熟单核细胞及小的病态巨核 查，骨髓切片可以评估原始细胞及其 细胞和微小巨核细胞不计入原始细胞。 浸润的组织学结构，要求骨髓活检长 国内有学者认可AML- M2b的异常中幼 度达1.5cm，可以保证观察10个小梁区 粒细胞为原始细胞等同细胞。 间 3. 如果髓系肿瘤与非髓系肿瘤并 (二)欧洲白血病网络(ELN) 存时，细胞分类需要去除非髓系肿瘤 细胞后再进行分类。WHO叙述的非红系 形态学项目组提供的 细胞(NEC)分类是去除幼红细胞、淋巴 细胞和浆细胞之后的骨髓有核细胞分 共识声明 文件 类。如果原始细胞≥20%时，应诊为 AML-M6，否则为MDS。AML是按NEC比例 分型诊断，MDS则按原始细胞占有核细 胞的比例来判定亚型。 2 WHO新的分型系统强调了形态学检 1.发育异常用于描述形态学 查仍然是血液疾病诊断过程中的一项 分化异常，不等于骨髓增生异常 十分重要的方法。ELN是一个欧洲项 目，包括来自33个国家的个162中心， 综合症。 主要致力于形成一个统一网络，以提