线粒体(mitochondria).pptVIP

如果你喜欢它，那么享受它。不喜欢，那么避开它。避不开，那么改变它。改不了，那么接受它。改变观念，你就能接受它 喜欢就收藏 第一节 线粒体的生物学特征 一、线粒体的形态、数量和分布 （一）形态和大小（光学显微镜） 光学显微镜下，线粒体的形状多种多样， 如线状、颗粒状、短棒状等。线粒体的形态和细胞的种类和细胞所处的生理状态不同有关。 （二）数 量 哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体； 正常细胞中含有1000-2000个线粒体； 精子的线粒体较少约有25个左右。 （三）分布 线粒体在细胞的分布也因细胞的类型 不同而不同。但是，线粒体的分布是有一定的规律的，通常分布于生理功能最旺盛的区域和需要能量较多的部位。如蛋白质合成旺盛的细胞（粗面内质网），肠上皮细胞（细胞的两极）。 （一）外膜 外膜是线粒体外表面的一层单位膜，厚度是5-7nm，平整光滑，和内膜不相连接。在外膜上有排列整齐的筒状体，成分为孔蛋白，筒状体上有2-3nm的小孔，分子量在10000以下的小分子物质可以通过小孔进入到膜间隙。 (二)、内膜 内膜位于外膜的内侧，也是由一层单位膜组成，比外膜稍薄，平均厚度是4-5nm。内膜将膜间隙和基质分开。内膜的通透性很小，分子量大于150的物质不能通过，具有高度的选择通透性。 （三）嵴与基粒 1. 嵴 线粒体内膜向内突伸就形成了嵴。嵴的形成增大了内膜的表面积。如肝细胞中线粒体内膜的总面积大约是外膜的5倍，几乎占去了整个细胞膜的1/3。 2. 基粒 在线粒体的内膜的内表面上有许多带柄的小颗粒称为基粒，也称ATP酶复合体。基粒与膜面垂直排列，粒间相距10nm左右，据估计每个线粒体有104-105个基粒。 （四）基质 在内膜和嵴围成的腔隙即内室中，充满着比较致密的物质称为线粒体基质。线粒体中催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解以及蛋白质合成有关的酶都在基质中。此外还含有线粒体特有的双链环状DNA和核糖体，这些物质构成了线粒体相对独立的复制、转录、翻译系统。线粒体是除了细胞核以外唯一含有DNA的细胞器。 三、线粒体的化学组成和酶的分布 蛋白质是线粒体干重的主要成分,约占线粒体干重65-70%； 脂类约占线粒体干重25%-30%； 水分线粒体中数量最多的一种组分； 此外，还含有DNA、各种辅酶、维生素和各种无机离子。 （二）酶的分布 外膜（单胺氧化酶） 内膜（细胞色素氧化酶） 基质（苹果酸脱氢酶） 膜间腔（腺甘酸激酶） 四、线粒体基因组 人类基因组包括细胞核内的核基因组及细胞质内的线粒体基因组。线粒体是除了动物细胞核之外唯一含有DNA的细胞器。线粒体的基因组只含有一条双链环状的DNA称为线粒体DNA（mtDNA）。主要编码线粒体的tRNA rRNA和线粒体的蛋白质。 （一）线粒体基因组组成 人类线粒体基因组是独立于细胞核染色体外的又一个基因组。每个线粒体DNA分子为一条双链共价闭合的环状DNA分子，外环为重链（H链），内环为轻链（L链）。MtDNA的序列(剑桥序列)基因组由16569个碱基对组成，包含37个基因。整个基因最明显的特点是基因排列紧凑，无内含子。 (二) 线粒体DNA的复制 MtDNA是以半保留方式进行复制的； MtDNA具有两个复制起始点OH和OL; 重链逆时针方向复制，轻链顺时针复制； 重链和轻链复制不是同步的； MtDNA的复制和核DNA的复制不同步； MtDNA的复制所需要的DNA聚合酶是由核 DNA所编码的。 （三）线粒体基因组的转录 线粒体基因组转录的启动子:HSP和LSP; 重链的转录起始点有两个； 重链顺时针方向转录，轻链逆时针转录； 转录和原核生物很相似; 剪切位置常在tRNA处; mRNA加尾不加帽. （四）线粒体蛋白质的合成 转录和翻译两个过程几乎在同一地点和同一时间进行； 线粒体蛋白质的起始氨基酸是甲酰甲硫氨基酸； 线粒体合成的蛋白质数量较少，只占线粒体蛋白的10%，其余的都是由核基因所编码的，如DNA聚合酶、RNA聚合酶、起始因子、延伸因子、释放因子、以及核糖体蛋白质等等； 线粒体有自己特有的遗传密码表，和核基因组中的通用遗传密码表并不是完全相同的； 通常情况下一个U就是一个终止密码子，后面的两个A是poly（A）的。 五、线粒体的半自主性 线粒体DNA复制离不开核基因组,如DNA聚合酶; 线粒体DNA转录离不开核基因组,如RNA聚合酶; 线粒体ＤＮＡ翻译离不开核基因组,如氨酰tRNA合成酶、蛋白因子; 核糖体的蛋白质是由核基因编码的。 六、核编码蛋白质的线粒体转运 前体蛋白是核基因所编码的蛋白质在细胞质中的存在形式，由成熟形式的蛋白的N端一段序列构成导肽； 分子伴侣是一种蛋白质，在细胞内可以帮助其它含多肽的结构完成正确的