儿科医疗护理事项说明-ITP.ppt

特发性血小板 减少性紫癜 小儿最常见的出血性疾病 特点 自发性出血 血小板减少 出血时间延长/血块收缩不良 分型：急性型 ＜6月 慢性型 ＞6月 概述 定 义 特发性血小板减少性紫癜（ITP,idiopathic thrombocytopenic purpura)是一种免疫性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的一种出血性疾病。临床上以皮肤、粘膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性、骨髓巨核细胞数正常或增多为特征。 考点 什么是束臂试验 束臂试验又叫毛细胞血管脆性试验。 方法：在前臂屈侧肘窝下4cm画一直径5cm的圆圈（先把已有的出血点标出），然后在上臂用压脉带加压至收缩压与舒张压之间，持续8分钟后，解除压迫。5分钟后在充足的自然光线下数出新的出血点的数目，超过20个为阳性。 病因： 80%发病前1-3周有病毒感染，多为上呼吸道感染 20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传单等 约1%病例因注射活疫苗后发病 病因和发病机制 发病机制 病毒感染后，产生血小板相关抗体（PAIgG、 PAIgA 、 PAIgM） ，相关抗体与血小板结合或抗原-抗体复合物附着于血小板表面，导致单核-巨噬系统对血小板的吞噬、破坏增加，血小板寿命缩短，引起血小板减少 相关抗体还能特异性与巨噬细胞结合，抑制血小板生成，从而引起该病。 病因和发病机制 急性和慢性ITP的鉴别 急性型 慢性型 年龄 婴幼儿 学龄期后儿童 起病 急 缓 出血程度 重 轻 病程 6月 6月，迁延 PLT 大多20 一般在（30～80） 骨髓巨核 细胞 计数正常或增多，胞体大小不一，以小型为多，幼稚巨核细胞增多，分叶减少 计数显著增多，核浆发育不平衡，产板巨核细胞明显减少，空泡样变 总结 急性ITP，起病急 自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖大小出血点，严重者可有瘀斑及血肿 胃肠道大出血少见，1%早期发生颅内出血，血管损害加重出血 临床表现 血象： 红/粒系正常或有贫血，血小板常50×109/L； 出血时间延长，血块收缩不良; 血清凝血酶原消耗不良；凝血时间正常。 骨髓象： 巨核细胞正常或增多，大小不一，以小型和幼稚巨 核细胞为主，常有空泡和颗粒减少。 血小板相关抗体检测：含量增高 其他：束臂试验阳性 实验室检查 根据患儿有自发性皮肤粘膜出血的表现，结合血象和骨髓象检查等情况诊断不难 病毒感染史、皮肤黏膜出血症状， 血小板减少，巨核细胞总数增加或正常， 血清中检出抗血小板抗体（PA?IgG、M、A），无明显肝、脾及淋巴结肿大，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断 诊断 再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。 急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。 过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。 鉴别诊断 治疗要点 一般治疗：避免外伤，明显出血卧床休息，避免使用抑制血小板药物；大量维生素C 糖皮质激素： 机理：抑制血小板抗体产生，抑制巨噬细胞对血小板的吞噬；降低毛细血管的通透性，减少出血发生 原则：早期、大量、短程 治疗要点 强的松 2 mg/kg.d分3次口服 急性：2-3周逐渐减量停药，疗程≤4周 慢性：血小板正常减量，维持2月 PLT≥50×109/L可考虑停药 氢化可的松 12--20 mg/kg.d ×3--5天后改口服用药 地塞米松大剂量冲击，2 mg/kg.d ×3--5天后改口服 大剂量免疫球蛋白治疗：0.4g/kg.d×5天 封闭巨噬细胞受体，抑制吞噬； 封闭血小板； 抑制自身免疫反应，减少抗体； 效果和激素相似； 血小板和红细胞：危及生命的出血可输注血小板 免疫抑制剂：上述治疗无效者或反复发作者 环磷酰胺、长春新碱、环孢菌素A，必要时联合化疗，COP方案 治疗要点