原发性肾病综合征教学演示.pptVIP

【概言】 含义：尿蛋白3.5g/d，血浆白蛋白30g/L，水肿，血脂升高。前两项诊断必备。综合征，不是独立的疾病，明确病因。 分类： 原发性 2/3 儿童约90%为原发 继发性 1/3? 预后：主要受病理类型的影响。 ; 【病因】 1.原发性肾病综合征：病因不清,病理分型;2.继发性肾病综合征： 狼疮性肾病、糖尿病肾病 淀粉样变性肾病、结节性多动脉炎 紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎 药物（汞、有机金、青霉胺等） 肿瘤（多发性骨髓瘤、肺癌等） 感染（疟疾、血吸虫、梅毒、艾滋病等）、毒素及过敏; 【病因】 ; 【病理生理和临床表现】 一、大量蛋白尿 肾小球滤过膜电荷屏障和（或）筛孔屏障受损，通透性增高，大量蛋白尿。 血压增高、输注血浆或高蛋白饮食等增加肾小球球内压、灌注和滤过的因素，可进一步增加尿蛋白的丢失和肾脏的损伤。 ;　　二、血浆蛋白减少 　　1．低白蛋白血症 大量蛋白从尿中丢失；部分蛋白在近曲肾小管上皮被分解；胃肠黏膜水肿，食物摄入和吸收减少；肝脏不足以代偿尿蛋白的丢失和分解，出现血浆蛋白减少。 2．其他血浆蛋白变化 球蛋白、凝血纤溶蛋白、转运蛋白。与感染、血栓等有关。; 三、水肿 ⑴血浆胶体压下降 ⑵水钠潴留 微小病变型突然发病，水肿明显； 　　膜性肾病、膜增殖性肾炎水肿渐渐明显； 　　局灶性节段性肾小球硬化迅速高度水肿。 　　高度水肿，可伴随有胸水、腹水，阴囊或阴唇水肿，患者感到胸部不适，呼吸困难，或腹部胀满，腹泻。 ;;常见病理类型 1．微小病变 光镜：基本正常。 免疫荧光:阴性。 电镜：肾小球脏层 上皮细胞肿胀、足 突广泛融合。 ;2．系膜增生性肾小球肾炎 光镜：系膜细胞增生（3个），细胞基质增多（两倍以上）。 免疫荧光：IgG、IgM、C3沉积，有或无IgA。 电镜：电子致密物。 　　;3．膜增殖性肾炎 　　光镜：系膜细胞增生和基质增多；基膜、上皮细胞间、毛细血管肥厚，“双轨征”，“分叶祥改变”。 　　免疫荧光： C3 ，伴??不伴IgG、IgM颗粒状沉积于系膜细胞区和毛细血管壁。 　　电镜：系膜细胞区、内皮细胞下、上皮下见电子致密物。 ;4．膜性肾病 光镜：基底膜上皮细胞侧钉突样改变。 免疫荧光：IgG， C3 颗粒状均匀的沉积在毛细血管壁。 电镜：基底膜上皮细胞侧见排列整齐的电子致密物、或底膜增厚，足突融合等。;5．局灶性节段性肾小球硬化 光镜：部分肾小球的部分节段硬化性病变和玻璃样变。 免疫荧光：IgM和C3的局灶性、节段沉积。 电镜：硬化性病变，系膜基质增多，足突广泛融合。;原发性NS病理类型临床特点以及病理表现 ;原发性NS病理类型临床特点以及病理表现 ; 【并发症】 一、感染 　　免疫紊乱（IgG、补体、白细胞功能降低） ，营养不良（低转铁蛋白、低锌），免疫抑制剂的应用，易发生感染。 特别是呼吸道。 感染是复发和疗效不佳的主要原因之一;　　二、血栓、栓塞 　机制：血凝亢进和血粘度增加，血液高凝状态；低蛋白血症、高脂血症、利尿、激素。 　　表现：肾静脉血栓最多，肢体静脉血栓，下腔静脉血栓，肺静脉血栓或肺静脉栓塞等。 　　膜性肾病最多。; 三、肾功能损伤 1．急性肾衰竭 　　肾前性：有效血容量不足，肾前性氮质血症；经扩容等可纠正。 　　实质性肾衰，与肾间质高度水肿压迫肾小管，大量管型阻塞肾小管有关。病理类型为轻微病变者易发生。 2．肾小管功能损害 　　重吸收大量蛋白损害肾小管。糖尿、氨基酸尿、范可尼综合征。;四、蛋白质及脂肪代谢紊乱 低蛋白血症——营养不良； 金属结合蛋白——微量元素不足； 药物结合蛋白——药物浓度增高而毒性增加，药物半衰期缩短而减小药物疗效。 氧化脂蛋白——系膜细胞增生、细胞基质增多，也促进动脉血管硬化。; 【实验室及其他检查】 1．尿常规及蛋白定量 　 定性 + + + +，可见颗粒，脂肪管型等；24h蛋白定3.5g/d。红细胞多少不一，与病理类型有关。 　　2．尿蛋白电泳 选择性或非选择性。 ; 3．血液生化检查 　白蛋白、总蛋白降低,α1球蛋白正常或稍低，α2