多发性硬化患者医疗护理事项说明和查房.pptVIP

郑佳 多发性硬化患者护理 2 定义 多发性硬化（Multiple sclerosis，MS） 是一种病因未明的中枢神经系统脱髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病。病变最常侵犯的部位是脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干以及小脑。 症状体征的空间多发性与病程的时间多发性为其主要临床特点 3 4 病因与发病机制 subject subject 病因 5 自身免疫 分子模拟(molecular mimicry)学说认为患者感染的病毒可能与CNS髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与MBP等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近推测病毒感染后使体内T细胞激活并生成抗病毒抗体可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应，导致脱髓鞘病变 6 病毒感染 导致人体出现免疫异常的诱发因素之一是病毒感染。没有MS病毒，疱疹病毒和带状疱疹病毒和发病的关系更大。 目前认为在青少年期的病毒感染可以致敏人体，第二次感染后导致人体对病毒抗原和髓鞘上含有类似抗原分子的蛋白产生交叉反应导致发病（Molecular mimicry,分子模拟机制）， 7 临床表现 发病情况：起病多在20－40岁，10岁以下和50岁以上患者少见，男女患病比约为 1：2 。多存在发病诱因，以上呼吸道感染最常见，其次为过度劳累和应急，日照、发热、手术、外伤和妊娠。 起病形式：多为急性或亚急性起病。 临床特点：空间和时间的多发性构成MS的临床特点 空间多发性是指病变部位的多发 时间多发性是指缓解-复发的病程 10 临床症状与体征 视力障碍：最常见且常为首发症状。多为急性单眼视力下降，2~3周后出现另一侧眼受累，常伴眼球疼痛；核间性眼肌麻痹被认为是MS的重要体征之一，表现为病人双眼向病变对侧注视时患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震，双眼内聚正常；旋转性眼球震颤常高度提示本病 肢体无力：运动障碍一般下肢较上肢明显，以不对称瘫痪较常见 感觉异常:常见的浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部的针刺感、瘙痒感或异常的肢体发冷、烧灼样疼痛以及定位不明确的感觉异常 11 临床症状与体征 共济失调:病人有不同程度的共济运动障碍，部分晚期病人可见典型的Charcot三主征（眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言） 自主神经功能障碍：一般不单独出现，常伴肢体运动和感觉障碍。常见症状为尿频、尿失禁、便秘或便秘与腹泻交替，也可出现半身多汗或流涎等。 精神症状：多表现抑郁、脾气暴躁或易怒，部分病人出现兴奋、欣快，也可表现嗜睡、淡漠、被害妄想等 12 临床症状与体征 发作性症状：常见的症状为构音障碍、单肢痛性发作、共济失调、面肌痉挛、阵发性瘙痒和强制性发作等，一般持续数秒或数分钟。 其他症状：还可伴有周围神经损害和多种自身免疫性疾病，如风湿病、干燥综合征、重症肌无力等。 13  诱发电位检查 听觉、视觉和体感诱发电位在没有相应的症状以前可以发现诱发电位的异常。发现亚临床改变。 脑脊液检查 60-80%的MS病人发现异常；30%的患者细胞可轻度升高，40-60%的患者蛋白升高，特别是球蛋白升高，24小时IgG合成率增加，(鞘内24小时IgG合成率正常为3.3-9.9mg/d）。 影像学检查 CT和MRI检查对于MS的诊 断具有重要意义，MRI显 示多发性脱髓鞘斑块或病 变。 14 MS诊断 诊断要点 诊断要点 3、神经系统病史、查体和辅助检查 提供2个以上的CNS白质受累证据 2、CNS受损主要累及白质 1、查体发现CNS的体征。 6、CNS表现不能被其他疾病解 释。 5、首次发病时间在10-50岁之间 4、临床病程具备下列条件之一: A：缓解复发病程，每次症状 持续24小时以上，间隔至少一个 月。B：进行性加重症状持续6个 月以上 15 圆形 病灶 环形 病灶 16 点状 病灶 17 活动病灶之一，新病灶。 18 治疗要点 治疗主要目的是 1）抑制炎性脱髓鞘病变进展 2）防止急性期病变恶化及缓解期复发 3）晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能 障碍带来的痛苦 尚无特效 治疗方法 19 发作期治疗 急性发作时首选糖皮质激素 1、静滴甲泼尼龙1g/d，加入5％葡萄糖500ml静滴，3~4小时滴完，连用3~5天后改泼尼松60mg/d口服，4~6周后逐渐减量至停药 2、泼尼松80mg/d,口服一周后依次减至60mg/d,5天后改为40mg/d,然后每5天减少 10mg,4~6周为1疗程 20 缓解期治疗 主要为预防复发和治疗残留的症状 1、免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等 2、转移因子及免疫球蛋白 3、IFN-β治疗 4、功能锻炼及认知及精神障