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特发性婴儿动脉硬化
特發性嬰兒動脈硬化
03 Idiopathic Infantile Arterial Calcification (I I AC)
一、病因學：
為一罕見且通常會致死的疾病，其特徵為廣泛性的血管閉塞(vaso-occlusive)，
較大的動脈血管內膜中產生纖維增生的改變而導致硬化，而硬化的發生會減少血
管的彈性與血流。臨床上的表現雖然多變，但會出現典型的症狀如頑固性高血壓
(refractory hypertension)與伴隨心跳呼吸衰竭的現象。此症的病理生理學有很好的
文獻紀錄，但是真正的致病的原因仍是未知的。
在母親子宮內便有跡象可循，如胎兒水腫(hydrops fetalis)、早產(premature
delivery)或死產(still birth)的發生。新生期，有85%的患嬰在6個月前即無法存活。
二、發生率：
此症相當罕見，目前文獻上僅有約100個案例被報告過。
三、遺傳模式：
雖然目前此症的真正原因未知，但較傾向於體染色體隱性遺傳的假設，與平
衡無機磷酸塩的酵素減少有關，血管內出現異常的鈣沉澱。
四、臨床表徵：
臨床上表現多變，呼吸窘迫(respiratory distress)與心臟衰竭(cardiac failure)是
較普遍的發現。目前大多數的個案皆會接受頑固性高血壓的治療。
198 第四章 心肺功能失調
特發性嬰兒動脈硬化
Idiopathic Infantile Arterial Calcification (I I AC)
第
一
章
五、治療：
第
大多數患嬰的生命期不會超過6個月，只有少數能存活到1歲以後。致死的原
二
因為心肌局部缺血(myocardial ischemia)並與冠心病或頑固性的心臟衰竭有關。 章
第
三
章
第
四
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