皮-罗综合征围术期处置.ppt

皮-罗综合征围手术期处理 简介 皮-罗综合征（P-R）综合征：本病症以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌后坠、腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征。 病因：为染色体异常；内外环境影响造成的先天性下颌骨发育障碍；宫内因素致胎头屈曲，胸骨对下颌持续压迫影响等 皮-罗综合征（P-R）综合征 侧面观 正面观 临床表现 本病以新生儿期的先天性下颌过小、舌下垂、舌根后坠、腭裂为特征。患儿出生后即出现吸气性呼吸困难，发绀，常因误吸而并发肺炎。多因呼吸道的声门上段受阻，出现吸气性喉喘鸣，但无声音嘶哑。患儿常有喂养困难，不易吸吮吞咽，易咳呛，由此而致营养不良，体重不增，生长缓慢。 本病可伴有眼部病变、骨骼畸形、耳郭畸形，中耳、内耳 结构异常引起的耳聋，增殖体肥大、先天性心脏病与智力低下等。 治疗 手术治疗： 下颌骨牵引术 需要进行两次手术，第一次延长器植入，延长后第二次取出，可缓解呼吸和喂养困难。 SICU收治皮-罗综合征患儿情况 截至目前，SICU共收治皮-罗综合征患儿143例（直接入SICU及术后转入患儿），其中年龄范围最小为新生儿2天，最大为1岁，体重范围最低2.18KG，最大6.5KG；术前放弃治疗两例，术后并发NEC 2例，术后多次撤机失败后放弃1例，其余病例均术后顺利撤除呼吸机转入普通病房。 围手术期处理 气道管理 支气管肺炎治疗 营养支持 术口及外固定架护理与保护 其他并发症治疗 术后： 带气管插管入SICU 机械通气 明确气管插管位置 顺利拔除气管插管 观察24小时 病情平稳转入普通病房继续治疗 术口每日换药（保持术口干燥，汇涵术泰外用），换药、抢救时需注意外固定架保护，防止外固定架脱落。 气管插管位置确定 此病手术患儿多为3月以下低体重儿，气管插管位置极易变动，管位偏浅易导致意外托管或人机对抗，管位过深易导致单肺通气引起低氧血症或肺损伤，需听诊双肺呼吸音及胸片确定管位后妥善固定气管插管，适当镇静。 撤机相关因素 顺利撤机相关因素： 1、麻醉插管次数（皮-罗综合患儿困难插管比例高）； 2、肺炎； 3、营养状况； 4、气道或心血管畸形； 简要统计：拔管时间与气管插管次数 术前插管5例；撤机再插管：8例 并发NEC两例：