系统性红斑狼疮相关的护理事项说明.ppt

浆膜炎 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血 辅助检查 1．一般检查：三系减少，血沉增快提示SLE活动期。尿液改变提示肾损害 。 抗核抗体谱 抗核抗体（ANA）:阳性率95%，特异性小。是目前SLE患者首选的筛查项目。 抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）：阳性率60%，是诊断SLE的标志性抗体之一。 抗ENA抗体谱：是一组临床意义不同的抗体，包括：抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗rRNP抗体 其他自身抗体：抗磷脂抗体阳性、血清补体C3、C4水平降低，免疫球蛋白增高、狼疮带试验阳性。 3．肾活检对诊断免疫复合物性肾炎和估计预后有价值。 4. CT、X线及UCG检查分别有利于早期发现出血性脑病、肺部侵润及心血管病变。 诊断要点 盘状红斑 蝶形红斑 抗核抗 体异常 免疫学 异常 血液学 疾病 神经病变 肾脏病变 浆膜炎 关节炎 口腔溃疡 光过敏 SLE分类 标准 目前普遍采用美国风湿病学（ARA,American Rheumatism Association)1997年推荐的SLE分类标准： 该分类标准11项中，符合其中4项及以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其敏感性和特异性均＞90%。 治疗要点 治疗目的在于控制及维持临床症状缓解 SLE治疗原则 了解病情的严重性，早期诊断，早期治疗 治疗方案及剂量个体化 评估风险/疗效比率 长期定时随访 提高生活质量 治疗要点 一般治疗： 心理治疗，树立乐观情绪； 急性期卧床休息； 及早发现，治疗感染； 避免诱发SLE的药物； 少暴露部位，避免强阳光暴晒、紫外线照射 治疗要点 药物治疗： 糖皮质激素：是目前治疗SLE的首选药物，可显著抑制炎症反应，抑制抗原抗体反应的作用。一般选用泼尼松或甲泼尼龙。 免疫抑制剂:加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，减少SLE暴发以及减少激素的剂量。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺（CTX）或硫唑嘌呤。 非甾体类抗炎药：主要用于发热、关节肌肉疼痛、关节炎等。常用药物有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等。 抗疟药：此类药物主要积聚在皮肤，能抑制DNA和DNA抗体的结合，对皮疹、关节痛及轻型病人有效。常用药物有羟氯喹、氯喹。 治疗要点 根据病情的复杂性及严重程度而选择不同的治疗方案。 “免疫性”狼疮：（指实验室检查符合狼疮，但毫无症状）不需治疗，只需追随 症状较轻的SLE：（皮疹、光过敏、口腔溃疡、关节炎、胸膜炎、轻-中度全身症状）可用非甾体抗炎药、抗疟药，必要时予小剂量-中等剂量肾上腺糖皮质激素 急性活动性重症SLE：（弥漫性肾炎、狼疮脑病、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、严重的心、肺受累和血管炎）需大剂量激素、环磷酰胺治疗（包括甲基强的松龙+环磷酰胺冲击疗法）、血浆置换疗法等 狼疮危象治疗：可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗、静脉注射大剂量免疫球蛋白 治疗新进展 血浆置换 干细胞移植 细胞因子单抗 阻断T细胞激活或T-B细胞间作用 基因治疗 预后 预后改善：十年存活率＞75％ 预后差：血肌酐高、高血压、心功能不全、严重NP狼疮 SLE死亡主要原因： SLE并发症：感染(50%) SLE本身病变： 肾功能衰竭 中枢狼疮 心力衰竭 * 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE) 概述 一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病 患者血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体 本病以病情慢性和急性发作交替为特点 以女性多见 免疫耐受的终止和破坏导致大量自身抗体的产生是该病根本原因。 遗传：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率高于异卵双胎；患病者多具有SLE的易感基因。 雌激素：女性发病明显高于男性，妊娠可诱发本病或加重病情，特别是妊娠早期和产后六周 环境：日光、食物、药物、感染、化学试剂及病原微生物等环境因素与SLE有关 免疫学异常：可能与B细胞活动亢进有关 病因 发病机制 免疫复合物的形成和沉积是引起SLE组织损伤的主要机制 病理 受损器官的 特征性改变 狼疮小体（苏木紫 小体）：细胞核受 抗体作用变性为嗜 酸性团块，为诊断 SLE的特征性依据 洋葱皮样改变：小 动脉周围显著向心 性纤维增生，尤以 脾中央动脉为明显 狼疮性肾炎：SLE 患者几乎均可发现 肾小球、肾间质、 肾小管、肾血管等 部位具有特征性的 病理改变。 本病的基本病理变化为炎症反应和组织损伤。 消化系统 眼 抗磷脂抗 体综合征 血液系统 神经系统 肺脏 心血管 肌肉骨骼 皮肤粘膜 浆膜炎 肾脏 全身症状 干燥 综合征 SLE临床表现多种多样， 变化多端。 临床表现 临床表现 全身症状：发热是SLE活动的表现，占90%，长期低