肥厚性心肌病复习课程.pptVIP

ACC与ESC关于HCM共识中推荐的分型（2003）： 1.梗阻型：安静时压力阶差大于30mmHg。 2.隐匿梗阻型：负荷运动后压力阶差大于30mmHg。 3.无梗阻型：安静时或运动后压力阶差均小于30mmHg。 诊断： 超声判断左室肥厚，确定有弥散性或节段性心肌肥厚，不伴左室扩张，排除左室高动力腔径，排除全身性或其它原因的心脏病（高血压，主动脉瓣狭窄等），辅以前述的特殊体征，心电图等，则HCM的临床诊断可成立。 基因诊断：可进行高危人群，家族成员的基因筛选。 治疗及治疗目的： 缓解症状 预防并发症 降低死亡危险 药物治疗： 目前尚无特殊进展，B阻滞剂可缓解心肌对儿茶酚胺的敏感，减低心肌耗氧，减缓胸痛、气急症状。对改善心绞痛、呼吸困难、类昏厥有效。 B阻滞剂对猝死的预防作用尚不明确。 小型随机临床试验提示症状改善率优于安慰剂及钙拮抗剂，但不能改善活动能力。 CCB：降低左室收缩力和流出道梗阻，改善顺应性。 临床较多应用维拉帕米。 对β受体阻滞剂治疗失败者通常有效。 症状改善率2/3，能改善活动能力。 不能预防猝死。 后期心室腔增大，收缩功能下降可使用ACEI。 抗心律失常药物的应用。 对非梗阻型或隐匿梗阻型患者，多给予B阻滞剂，而硝苯地平类多有扩张血管作用，需慎用。 静息梗阻型患者，药物远期效果不佳，不能防止猝死。 对于无症状无梗阻的患者是否给药存在争议，以往以观察随访为主，目前倾向于服用小剂量B阻滞剂，其理论依据是B阻滞剂可缓解心肌对儿茶酚胺的敏感，而HCM的病程进展需要较长时间，药物可能延缓这一进程。但缺乏大规模的临床统计证据。 HCM心衰的治疗：主要因左室舒张功能及顺应性降低所致。控制诱发因素，适当利尿和使用CCB。不宜使用强心药。并注意利尿剂过量引起的低血压和低心排量。 手术治疗： Morrow及改良法切除和修剪室间隔肥厚心肌。 适应症：安静时或运动后压力阶差大于50mmHg，严重的胸痛，劳力性呼吸困难，心功能3——4级，青少年明显的流出道梗阻（阶差大于75mmHg） 1958，Cleland首次报道 90%病人LVOTG降低，症状改善率70% 与药物治疗比较，能改善手术成功者的预后 手术死亡率1.6-10% 双腔起搏： 1984年，Duck首次报道。 原理：左室收缩不同步，降低左室收缩力，收缩末期容积增大。 双腔起搏可以持续降低HCM患者的压力阶差，改善症状，预防致命的心律失常。 能降低57%的病人LVOTG约30-50%，43%的病人LVOTG不变或增加 不能增加活动能力 一项大规模临床研究中，ICD作为HCM的一级或二级预防，终止了致命的心律失常。适应症：可用于药物无效，不适合手术以及既往心跳骤停或持续性室速，或者患者的预防。 化学消融： 历史：1994年，Gitetzen无意中发现暂时阻断患者左冠前降支第一间隔支可缓解流出道梗阻。 1995年，Sigwart首次化学消融成功。 原理：供应室间隔的血管中注入无水酒精，造成局灶心梗，从而改善流出道梗阻状况。 适应症与病人的选择上，均与外科手术相同。 解剖：室间隔多数由第一间隔支供血，少数可由第一或第二间隔支供血。由于靠近房室结，可引起三度房室传导阻滞。 具体过程：临时起搏导管放入右心室保护， 7F指引导管在升主动脉或左冠口，5F MP导管在左室心尖部，同时测压评价压差。导丝进入第一间隔支后球囊扩张压迫，并注入造影剂，观察血管的走向，有无侧支循环，向靶血管注入1——3ml无水酒精，观察效果。注射10min后球囊减压，造影确认目标血管闭塞及无LAD损伤。重复测压评价效果，压力阶差减小30%为有效，大于50%为显效。如第一间隔支效果不佳，可消融第二间隔支。 消融的主要并发症 消融的主要并发症有：进入冠脉的其它血管造成急性心梗，三度AVB，室间隔穿孔，术后的疤痕导致严重的折返性心律失常等。 Hypertrophic cardiomyopathy 定义： 肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左室血流充盈受阻，舒张期顺应下降为基本病态的心肌病。 疾病的认识过程 1958年病理学家Brock首先描述。 曾命名：左室流出道梗阻 主动脉瓣下特发性狭窄 肥厚型梗阻性心肌病 最新的命名肥厚型心肌病 (HCM) 未将左室流出道梗阻和主动脉瓣下狭窄作为固定特征，因为75%的患者静息下无压力差，为非梗阻性。 流行病学： 世界范围发病率200/10万，心超检出率0.5%，是青少年和运动员猝死的主要原因。多于20——40岁发病，男性多于女性。 病因学：基因研究最新进展 HCM被认为是常染色体显性遗传病，50%的患者有家族史。 致病基因：大于1