20131015 原发性中枢神经系统血管炎-田青.ppt

?水痘带状疱疹病毒（VZV）感染后血管炎 常见于老人、儿童及免疫力低下的人群 1、多见于眼部带状疱疹（HZO）后，出现迟发性对侧偏瘫，以同侧脑血管炎所致缺血性脑血管病多见，也可有脑动脉瘤形成、破裂,蛛网膜下腔出血等。 血管炎主要分布于颈内动脉（ICA）虹吸部、大脑前动脉（ACA）及中动脉（MCA）近端等大血管。 脑血管造影呈节段性狭窄，组织学示肉芽肿性血管炎，血管壁有病毒颗粒。 * ?2、也有报道VZV相关的中小血管炎，表现为双侧多灶性梗死，并且可在无皮疹的个例中发生。 因此，所有拟诊为PACNS的患者都应检查CSF中的VZV-PCR及CSF、血清的VZV –IgG、IgM。 Rula A HA et al.Lancet Neurol 2011; 10: 561–72 * 鉴别诊断 可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndromes ，RCVS） ? 突发雷击样头痛，伴或不伴局灶神经功能缺损及癫痫发作，脑血管造影显示颅内外大动脉呈非动脉硬化性、非炎症性、多发节段性狭窄，典型者呈“串珠样”改变，且在1～3个月内自行恢复正常。? * 主要继发于药物的使用如毒品（可卡因、安非他命等）、曲坦类血管收缩剂、溴隐亭、选择性5-HT再摄取抑制剂、拟交感类等。 也可发生在产后，尤其是合并有血管收缩剂使用史的患者。 还见于颈动脉或椎动脉夹层、嗜铬细胞瘤、难以控制的高血压、头颅外伤及手术等。 机制不明，多认为是脑血管交感神经过度兴奋，血管壁张力调节障碍，最终引起多发节段性脑动脉舒缩异常。可伴发可逆性后部脑病综合征。 * 鉴别要点： RCVS PACNS 多有诱因 无明显诱因 起病急骤，以雷击样头痛为首发表现，可不伴局灶神经功能缺损 多起病隐袭，多为慢性头痛，常合并局灶神经功能缺损 女性多见 男性多见 刚起病时MRI可正常 起病时头颅MRI即可有异常 MRI病灶多位于大动脉供血边缘区，表现为脑梗死, 可伴发脑出血、蛛网膜下腔出血。 无特异性，多为多灶性脑梗死及白质疏松，可表现为肿块型 脑脊液多正常 脑脊液呈轻度炎性改变 血管造影异常具有完全可逆性 不可逆 高分辨率 MRI 增强扫描血管壁无强化 血管壁可有强化 脑活检无异常 有典型血管炎表现 * 47岁女性，突发剧烈头痛。9天后复查MRA示完全恢复。 Rula A HA et al.Lancet Neurol 2011; 10: 561–72 * 鉴别诊断 脑动脉粥样硬化 多见于中老年人，合并有高血压、糖尿病、高脂血症等危险因素。 多为大动脉硬化、狭窄，病变主要位于动脉的近端或分叉部位。 实验室检查血脂、血糖、血HCY等，颈动脉、椎动脉彩超，头颅MRA+DWI检查。 * 鉴别诊断 中枢神经系统肿瘤 PACNS在影像学上可表现为“肿瘤样”或“貌似肿瘤样”改变 与PACNS的鉴别主要靠脑活检。 Molloy ES et al. Ann Rheum Dis 2008; 67: 1732–35. * 国内报道的一例PACNS，MRI-T2 Flair显示左侧扣带回肿瘤样病变，最后经脑活检排除脑肿瘤，证实为PACNS。 European Journal of Neurology 2009; 16: 63–69 * 一例来自意大利的PACNS，MR显示左顶叶肿瘤样病变，周围水肿明显并有局部占位效应，经脑活检确诊 Ann Rheum Dis 2008;67:1732–1735 * 一例来自日本的PACNS，MRI显示脑干和颈髓多发性肿块样病变，周围水肿。误诊为脑肿瘤并行手术切除术后患者迅速出现呼吸衰竭，2周后死亡。尸检证实PACNS Surgical Neurology 2008; 70：182–185 * 鉴别诊断 其他需要鉴别的疾病 肌纤维发育不良(FMD)：多发生在肾动脉及颈动脉颅外段，也可发生在任何一支大、中动脉。多见于中青年女性患者。颈内动脉呈典型串珠样或叠铜钱样改变。 * 烟雾病（Moyamoya病）：特征是颈内动脉床突上段和大脑前动脉、大脑中动脉近段进行性狭窄和闭塞,伴有颅内广泛的侧支循环血管形成。 * CADASIL(伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病)： 以偏头痛、积累性卒中、痴呆为主要表现，MRI显示多发的白质病灶。 通过病史、皮肤或周围血管活检发现颗粒样嗜锇物质，遗传学检查发现NOTCH3基因突变来鉴别。 * 治疗 一般认为，激素联合免疫抑制剂环磷酰胺（CTX）是治疗PACNS的经典疗法。 但近来不断有报道:单用激素或环磷酰胺也可以获得良好的预后。 European Journal of N