颅咽管瘤说明.pptVIP

颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是最常见的先天性肿瘤，约占60%，占颅内肿瘤的5%—6%。为良性肿瘤，可见任何年龄，以儿童及青年多见，男女比例约为2:1。 临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。; １、发生部位 颅咽管瘤可沿着鼻咽腔后壁、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室前端等部位发生，尤以鞍上更多见，也可以鞍上，鞍内同时发生。肿瘤多数位于鞍区突向第三脑室，也可位于鞍内或鞍内向上发展；少数病例可突入额叶、颞叶，甚至向鞍后沿斜坡发展到后颅凹。? 　２、病理 颅咽管瘤的边界清楚，其体积大小、生长范围及形状可有较大差别，最小的可仅蚕豆大小，大者如鹅卵；多为球型、结节状或不规则状，多数肿瘤为囊性或部分囊性，囊壁和肿瘤实性部分多有钙化。; 根据肿瘤所在部位、生长快慢、发展方向及病人年龄的不同，其临床表现也不同。常见的可出现：视力视野改变、颅内压增高、内分泌功能障碍和意识变化等。 1.临床上表现为不同的视野缺损，这种视野缺损多为不规则性，呈单眼性或双眼性。 2.颅内压增高颅内压增高在颅咽管瘤多见于儿童，可为首发症状，也即病人的就诊原因。 ; 3.内分泌紊乱症状： 表现为性功能减退、水及脂肪代谢障碍和生长发育迟缓。 4.意识变化部分病人出现意识障碍。 5.视神经乳头的改变 由于颅内压增高，病人出现视神经乳头水肿而失明。 ;1、MRI多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2，但也可呈长T1与长T2像，即加权像上呈低信号，T2加权像呈高信号； 2、实质性颅咽管瘤，若病变缺少胆固醇和正铁血红蛋白则呈等T1与长T2信号改变。若有钙质，角蛋白或骨小梁时，呈长Ｔ１短Ｔ２信号改变。 ３、Ｇｄ－ＤＴＰＡ增强后，Ｔ１ＷＩ上实质部分表现为均匀或不均匀增强，囊性部分呈壳状强化。;图1　鞍内、鞍上颅咽管瘤矢状位增强后扫描，周围实质性部分明显强化，中央囊性部分无强化。;鞍上池区占位性病变，边界清，呈分叶状。T1WI（A）为均匀等信号，T2WI（B）为均匀高信号，FLAIR（C）呈均匀高信号???增强扫描（D-F）病变呈轻度均匀强化，壁强化更加明显。