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0 风湿病概论中南大学湘雅三医院 肾病风湿免疫科桂 明 1 ILAR： International League Against Rheumatism 1927年 PANLAR： Pan American League Against Rheumatism 1944年 EULAR： European League Against Rheumatism 1947年 APLAR： Asia Pacific League Against Rheumatism 1963年 AFLAR： African League Against Rheumatism 1989年 国际抗风湿病学组织 2 1982年召开了第一次全国风湿病学专科学术会议，1985年在南宁召开了全国第二次风湿病学专题学术讨论会，并成立了中华医学会风湿病学学会。 我国于1988年正式成为亚洲太平洋区抗风湿联盟(APLAR)会员国 风湿性疾病的历史 3 已成立： 北京 上海 天津 重庆 广东 辽宁 四川 山西 湖北 江苏 安徽 甘肃 河北 陕西 吉林 新疆 湖南 福建 黑龙江 河南 山东 青海 贵州　云南 广西 江西 海南 宁夏 浙江 内蒙古 未成立： 西藏 4 风湿病是泛指影响骨、关节、滑囊、肌肉及其周围软组织（肌腱、韧带和筋膜）等的一组疾病。 5 风湿性疾病的分类(1) 一、弥漫性结缔组织病 1、类风湿关节炎 2、幼年类风湿关节炎 3、红斑狼疮 A 盘状红斑狼疮 B 系统性红斑狼疮 C 相关性红斑狼疮 6 4、硬皮病 A 局限性 B 系统性 5、弥漫性筋膜炎 6、多肌炎、皮肌炎 7、坏死性血管炎和其他血管病 如结节性多动脉炎、 Churg-Strauss、 白塞氏综合征等 风湿性疾病的分类(2) 7 4、硬皮病 A 局限性 B 系统性 5、弥漫性筋膜炎 6、多肌炎、皮肌炎 7、坏死性血管炎和其他血管病 如结节性多动脉炎、 Churg-Strauss、 白塞氏综合征等 风湿性疾病的分类(2) 9 二、与脊柱相关的关节炎 1、强直性脊柱炎 2、赖特（Reiter）综合征 3、银屑病关节炎 4、炎性肠病关节炎 风湿性疾病的分类(4) 10 三、骨关节炎 四、感染所致风湿性综合征 1、直接性 如莱姆病（Lyme） 2、反应性 如急性风湿热 五、伴有风湿性疾病的代谢 或内分泌疾病 如痛风、假性痛风 风湿性疾病的分类(5) 11 六、关节外疾病 如：纤维肌痛综合征等 七、其它：如：复发性风湿症等 风湿性疾病的分类(6) 12 感染性： 病毒、细菌、螺旋体等 免疫性： 系统性红斑狼疮、干燥综合症、 血管炎等 代谢性： 痛风性关节炎 内分泌性：甲旁亢、肢端肥大 风湿性疾病病因 13 退化性：骨关节炎 地理环境性：氟中毒、大骨节病 反应性：赖特综合征、结核风湿症、莱姆病 遗传性：粘多糖病、先天性软骨发育不全、 进行性骨化性肌炎 肿瘤性等 风湿性疾病病因 14 风湿病的病理特点 靶器官病变 炎症性 非炎症性 OA 关节软骨变性 SSc 皮下纤维组织增生 RA 滑膜炎 AS 附着点炎 pSS 唾液腺炎、泪腺炎 PM/DM 肌炎 SLE 小血管炎 痛风 关节腔炎症 血管炎 大、中、小动脉和静脉炎 15 不同CTD肾病变的特点 肾小球　　肾小管 　肾小动脉 肾动脉 药物性或 淀粉样变 SLE pSS SSc 大动脉炎 RA Wegener SLE PAN PAN pSS 显微镜下 白塞病 AS PAN 过敏性紫癜 16 风湿性疾病，尤其是弥漫性结缔组织病的常有共同的特点： 一、自身免疫反应： 常有自身抗体，可有免疫球蛋白升高，ESR加快，病变中有纤维样坏死、血管炎免疫复合物沉淀。 风湿性疾病的临床特点（1） 17 二、与遗传的关联： 如强直性脊柱炎大多HLA-B27阳性。RA与HLA-DR4、SLE与HLA-DR2、DR3有关。 风湿性疾病的临床特点（2） 18 三、病程：大多呈慢性、迁延反复。 四、临床表现错综复杂：不规则发热、关节痛、侵犯多系统、多器官，常有重叠