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维生素D缺乏性佝偻病07565
临床表现 clinical manifestation ﹤6月婴儿多见,程度不等的佝偻病活动期表现。 隐匿型:血钙1.75-1.88mmol/L,无典型发作症状,通过刺激N.M而引出体征。 面神经征(佛斯特征,Chvostek征):新生儿假阳性。 腓反射(罗斯特征,lust) 人工手痉挛征(陶瑟氏征,Trousseau征) * 鉴别诊断 其他无热惊厥性疾病: 低血糖症 清晨空腹易发(进食少,腹泻),血糖﹤2.2mmol/L,静注GS恢复 低镁血症 触觉、听觉过敏,肌肉颤动,甚至惊厥,血镁﹤0.58mmol/L. 婴儿痉挛症 拥抱拌点头样抽搐,意识障碍,常伴智力异常,脑电图:高幅异常节律。 原发性甲状旁腺功能减退症 间隔几天或数周发作一次,血磷升高﹥3.2mmol/L,血钙﹤1.75mmol/L,碱性磷酸酶正常或稍低,颅骨X线可见基底节钙化灶。 * 鉴别诊断 中枢神经系统感染:典型不难诊断。 体弱年幼儿反应差,有时可无热,颅内压增 高体征及脑脊液改变可与鉴别。 急性喉炎 多有上感症状,可突发吸气困难,,声嘶哑伴犬吠样咳嗽,无低钙症状,钙剂治疗无效。 * 治疗 原则:止惊、补钙、抗佝偻 紧急处理 止惊:迅速控制惊厥或喉痉挛 吸氧、保证呼吸道畅通。 钙剂治疗 10%葡萄糖酸钙1-2ml/kg+5%-10%葡萄糖10-20ml,缓慢静脉注射(〉10’),惊厥停止后,改口服钙剂。 注意:注射过快致心跳骤停,皮下或肌肉注射→局部坏死。 维生素D治疗:同维生素D缺乏性佝偻病。 * 蛋白质-能量营养不良protein-energy malnutrition, PEM * 概述 概念(conception): 本病是由于各种原因所致蛋白质、能量不足,不能维持正常代谢,迫使机体消耗自身组织,而表现为渐进性消瘦、皮下脂肪减少、水肿,可伴有各器官不同程度的功能紊乱。 是一种慢性营养缺乏症. 热能营养不良(caloric malnutrition):消瘦型 可分为 蛋白质营养不良(protein malnutrition):水肿型 蛋白质-热能混合型:消瘦-水肿型 多见于3岁以下婴幼儿。 在发展中国家,两亿多5岁以下儿童患营养不良,每年约有600万儿童死亡。我国轻、中度营养不良较常见,重读罕见。 * 病因 etiology 长期摄入不足 1. 食物供给不足:生长发育迅速,未及时添加辅食 2. 喂养不当:多见于人工喂养(奶粉配制、淀粉类食物、骤然断奶) 3. 不良饮食习惯、精神因素 疾病因素 1. 消化吸收障碍:腹泻、腭裂、幽门梗阻 2. 感染:长期发热、寄生虫等 3. 慢性消耗性疾病:甲亢、恶性肿瘤、结核等 先天不足:早产、多胎 * 病理、病理生理pathology, pathophysiology 病理 1. 皮下脂肪减少、肌肉萎缩 2. 肠壁变薄、心肌纤维混浊肿胀、器官萎缩变小 病理生理 碳水化合物:低血糖 脂肪:脂肪肝 1.新陈代谢失常 蛋白质:负氮平衡 水、盐:细胞外液呈低渗状态 体温调节:体温偏低 * 病理、病理生理pathology, pathophysiology 消化系统 2. 组织器官功能低下 循环系统 泌尿系统 神经系统 非特异性免疫功能 3. 免疫功能抑制 体液免疫 细胞免疫 * 临床表现 clinical manifestation 消瘦型营养不良 最早的症状:体重不增?体重下降?身长不增? 皮下脂肪消减顺序: 腹部 躯干(胸、背、腰) 臀
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