《急性炎症及脱髓鞘疾病》.pptVIP

病例 患者张某，男性，33岁。因感冒后四肢麻木无力伴胸闷气促6天于1998年12月21日入院。 查体：神志清楚，精神差。体温正常，血压120/75mmHg。呼吸浅快, 40/min，口唇轻度紫绀，声音细弱，咽反射消失。心率90/min，律齐，双肺少许细湿啰音。四肢肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，因反射消失，病理反射未引出。 实验室检查：脑脊液：潘氏试验（＋）， 白细胞 1×106/L (正常0～5 X 106/L) ， 蛋白定量 70mg/dl (正常15～45 mg/dl) 诊断：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （格林一巴利综合征）。 病理原因：主要病变为神经根周围神经广泛的炎症性脱髓鞘，有时也累及脊膜、脊髓及脑部。 临床表现 1.四肢对称性软瘫。全身腱反射消失。 2.多有对称性轻型的肢体末端感觉减退，有 些病例以疼痛为主或无感觉障碍。 3.常有双侧性（少数单侧）运动性颅神经受 累，最常见是面神经，其次为舌咽、迷走 神经及动眼神经等，出现周围性面瘫，真 性球麻痹和眼肌麻痹。 4.严重病例有呼吸肌瘫痪（偶为累及延髓的 呼吸中枢）而出现呼吸麻痹，也可有心动 过速、直立性低血压或血压增高。 讨论问题 1.脱去的髓鞘去向? 被破坏的髓磷脂被巨嗜细胞所吞噬。 2.在潘氏检验中脑脊液中蛋白质升高原因 其机理可能与脊髓血管扩张、管壁渗透性增加、血浆蛋白渗透到脑脊液有关，出现蛋白、细胞分离现象。（诊断本歌要点） * * 神经元 胞体 细胞膜 细胞核 细胞质 （尼氏体、神经原纤维） 神经组织 树突（与细胞质相似） 轴突（神经原纤维、无尼氏体） 神经胶质细胞 中枢神经系统的 周围神经系统的（Schwann细胞） 神经纤维：由神经元的长轴突外包胶质细胞所组成 有髓：神经元长突起+神经膜+髓鞘 髓鞘： 化学成分：髓磷脂、蛋白质 作用：保护，绝缘、跳跃性神经传导 * 郎氏结、结间体、施—兰切迹 无髓：神经元长突起+神经膜 周围神经系统： 胞体 树突 轴突 Schwann细胞 ?郎氏结 1 快速传导 2 神经营养因子 3 绝缘 v 髓鞘的形成 轴突系膜形成 系膜延伸并旋转 无髓神经纤维　 Schwann细胞 轴突 无髓鞘、郎氏结 冲动沿轴突膜连续传导，速度比有髓的慢 1.感冒:病因—多种感染性疾病(发病前多有上呼吸 道感染或发热病史) 2.痛觉、触觉减退：髓鞘脱落、神经传导速度、 强度减慢 3.四肢张力低:脊髓前脚?神经元神经纤维受损 舌咽、迷走、舌下、副神经均起自延髓，全称 为后颅神经，常常受累。 4.声音细弱、咽反射消失：传入、传出神经受损 且与舌咽神经有关，常伴有嗓音嘶哑等 5.呼吸浅快、口唇紫绀：与副神经有关(胸、腹腔 大部分脏器)呼吸肌瘫痪，甚至死亡。 神经横断面 神经外膜 神经束膜 神经内膜 有髓神经纤维 脑干腹面观 视神经 垂体 动眼神经 滑车神经 三叉神经 基底沟 展神经 面神经 舌咽神经 迷走神经 副神经 视束 大脑脚 脑桥 小脑中脚 舌下神经 锥体 锥体交叉 前正中裂 前庭蜗神经