黄疸的鉴别诊断43988.ppt

黄疸的鉴别诊断 张　绪　清 正常人的胆红素代谢 衰老RBC　Hｂ　血红素　加氧酶　胆绿素 还原酶 　间接胆红素(UCB) 血 UCB/白蛋白　　 Y和Z蛋白 肾 尿胆原　　　　 肝 　　　尿　　　细菌　　　　　醛糖酸转移酶　　　 　　大便　　肠道　胆汁　直接胆红素（CB） 正常人每日生成UCB425~510μmol * 黄疸的类型 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 梗阻性黄疸 肝内胆汁淤积 先天性非溶血性黄疸 * 病因和发病机理－－溶血性黄疸 红细胞本身缺陷以致脆性增加而易于裂解　 －形态异常　遗传性球形红细胞增多症 －酶的异常　G6PD缺乏症 －血红蛋白结构异常　镰形红细胞性贫血 　血浆中存在溶血因素 －生物因素　疟原虫、蛇毒 －化学因素　苯肼、砷化氢 －免疫因素　血型不符输血、自身免疫性溶血 －物理因素　人工心脏瓣膜引起的红细胞损伤 * 病因和发病机理－－肝细胞性黄疸 肝细胞在胆红素的摄取、转化、肝细胞内运行和排出肝外的各个环节中的任何障碍均可引起肝细胞性黄疸，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、自身免疫性肝病、肝硬化、肝脓肿、肝癌、脂肪肝等。 * 病因和发病机理－－阻塞性黄疸 机械性　结石、肿瘤压迫 肝内胆汁淤积 －淤胆型病毒性肝炎 －药物性肝内淤胆 －妊娠肝内淤胆 －原发性胆汁性肝硬化 * 病因和发病机理－－先天性非溶血性黄疸 Gilbert综合征　肝细胞摄取UCB障碍，醛糖酸转移酶缺乏或与UCB附着于白蛋白后的分离障碍有关，血中UCB升高，见于新生儿至青年期，预后好。 Dubin-Johnson综合征　CB在肝细胞内转运和排泄障碍，血中CB升高，多在10~30岁，预后好。 Rotor综合征　CB在肝细胞内转运和排泄障碍，肝细胞摄取UCB也可能障碍，血中CB升高，多在少儿至青年期，预后好。 * 病因和发病机理－－先天性非溶血性黄疸 Crigler-Najjar综合征　遗传性醛糖酸转移酶的减少或缺如，血中UCB升高，多在出生后1年内死于核黄疸。 Lucey-Driscoll综合征　醛糖酸转移酶受抑制，血中UCB升高，多在出生后1年内死于核黄疸。 * 临床特征－－溶血性黄疸 可有引起溶血的有关病史，如输血、用药、感染及家族史； 溶血的表现：急性大量溶血时出现寒战、高热、呕吐、腹痛、头痛、全身不适、乏力、腰痛、酱油尿、休克、昏迷及急性肾功能衰竭等急性溶血反应，慢性少量溶血时症状多轻微； 贫血的表现； 黄疸：间接胆红素升高，尿胆原阳性； 血液学检查：网织红细胞增多，游离血红蛋白增多、增生性骨髓象； 其他检查：血红蛋白尿，Coombs试验阳性。 * 肝细胞性黄疸之一基本临床特征 肝炎相关症状与体征； 肝功能：酶学异常和/或蛋白系统异常； 黄疸：直接与间接胆红素均升高，尿二胆　　　阳性； 凝血异常：无或明显； 病因：多数有导致肝损害的病因； 肝活检：肝细胞变性、坏死； B超和CT检查： * 肝细胞性黄疸之二急性病毒性肝炎临床特征 病因：HAV、HEV、HBV、HCV、HDV； 热退黄疸现； 黄疸出现后肝炎相关症状减轻； 肝功：ALT、AST数百甚至上千IU/L，ALP、GGT基本正常，直接、间接胆红素均升高； PT：正常； 肝脾：肝肿大常见，脾肿大少见； 病程：1个月左右。 * 肝细胞性黄疸之三慢性病毒性肝炎临床特征 病因：HBV、HCV、HDV； 肝炎相关症状； 肝功：ALT、AST异常，ALP、GGT轻度异常，直接、间接胆红素均升高； PTA：正常或大于40%； 慢性肝病体征； B超或CT检查：慢性肝病，肝病胆囊； 病程：6个月以上，反复发作。 * 肝细胞性黄疸之四重型病毒性肝炎临床特征 肝炎相关症状重； 重度黄疸，并随症状加重而加深； 出血倾向明显，PTA＜40%； 肝功：ALT、AST异常或正常，ALP、GGT轻度异常或正常，TB＞171μmol/L，酶胆分离； 可出现腹水、肝性脑病及其它并发症； AFP：升高或正常； B超或CT检查： * * 肝细胞性黄疸之五药物性肝炎临床特征 病因：5种肝炎病毒标志全阴性，服药史； 肝炎相关症状：轻，起病隐匿； 肝功：GGT、ALP升高明显； 黄疸：轻－重度，可有淤胆； 临床类型：急性、慢性、重型； 其它表现：发热、皮疹、皮肤瘙痒。 * 肝细胞性黄疸之六自身免疫性肝病临床特征 病种：AIH、PBC、原发性硬化性胆管炎； 肝炎相关症状； 伴随症状：关节痛、皮肤瘙痒； 慢性肝病体征； 肝功：GGT、ALP升高，球蛋白升高； 蛋白电泳：γ球蛋白升高； 自身抗体：ANA、SMA、anti-LKM、anti-SLA/LP阳性,AMA； 其它检查：