弥漫性肺实质病20140325教学幻灯片.pptVIP

间质性肺疾病 中山大学呼吸疾病研究所 中山大学附属第一医院 概述 亦称弥漫性实质性肺疾病（DPLD） 一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病 临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症、影像学上的双肺弥漫性病变 可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡 分类 已知原因的ILD 特发性间质性肺炎 肉芽肿性ILD 罕见ILD 已知原因的ILD 职业或家居环境因素相关 无机粉尘：硅沉着病、石棉肺、尘肺、慢性铍肺 有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎 有害气体/烟雾：二氧化硫、氮氧化物、硬质合金熔炼烟雾 药物或治疗相关 抗肿瘤药：博来霉素、丝裂霉素、白消安、甲氨蝶呤 心血管药：胺碘酮、肼苯哒嗪 抗癫痫药：苯妥英钠、卡马西平 高浓度氧疗 放射线治疗 结缔组织病或血管炎相关 SLE、RA、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎 ANCA相关性血管炎：Wegener肉芽肿、CSS、MPA 特发性间质性肺炎（IIP） 特发性肺纤维化（IPF） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 罕见特发性间质性肺炎 特发性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 不能分类的特发性间质性肺炎 肉芽肿性ILD 结节病 罕见ILD 肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM） 肺朗汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH） 慢性嗜酸粒细胞性肺炎（CEP） 肺泡蛋白沉积症（PAP） 特发性含铁血黄素沉着症 肺泡微石症 肺淀粉样变 诊断要点 临床表现：症状、体征、相关病史 影像学评价：HRCT表现包括弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变 肺功能检查：限制性通气功能障碍、气体交换障碍 实验室检查：自身免疫抗体检测 支气管镜检查：BALF细胞学分类、TBLB 外科肺活检：开胸肺活检、电视辅助胸腔镜肺活检（VATS） 胸部高分辨CT： ① 胸膜下弧线状影(新月影)：胸膜下0.5cm以内与胸壁内面弧度一致的曲线影 常见于IPF/UIP ② 不规则线状影：与胸膜面垂直的细线影，长1－2mm，宽1mm，双下肺多见 为胸膜下小叶间隔增厚所致 ③ 不规则细网状影：小叶内细网状影：多见于肺周边、基底部 －－－肺纤维化 如 IPF/UIP、结缔组织病、石棉肺 且常伴呼吸性细支气管、支气管扩张。 ④ 肺实变影：早期有小叶状影，边缘不规则，中间可见含气支气管影 急性ILD: 实变提示感染、出血、炎症 慢性ILD: 无特异性，可见于炎症性疾病、淋巴瘤、支气管肺泡癌 肺实变影以周围分布为主：慢性嗜酸粒细胞性肺炎、BOOP、结节病可能大 ***影像学检查 胸膜下线 小叶间质增厚、牵拉性支气管扩张 小叶间质增厚 不规则小叶间质增厚 胸部高分辨CT： ⑤ 小结节影 ：－－注意结节影大小、外观、分布 随机均匀分布，与解剖结构无关：－－－病变多源于血行播散性病变： 如：粟粒性肺结核、转移癌、播散性组织胞浆菌病、 巨细胞病毒感染或疱疹病毒感染 沿淋巴管分布(指沿支气管血管束、终末细支气管周围、小叶间隔、胸膜下分布) 多见于 结节病、矽肺、癌性淋巴管炎 小叶中心性分布(指多个小结节影出现在次级肺小叶中心，结节离胸膜3mm) 多见于血管和血管周围病变，如肺水肿、出血、血管炎 ⑥ 囊性变：弥漫分布：多见于 LAM：囊壁薄、多发、较大、周围有相对正常肺实质 PLCH：常位于两上肺、中叶 囊性肺转移癌、感染性肺栓塞、干燥综合征 AIDS＋PCP ***影像学检查 蜂窝 胸膜下蜂窝 磨玻璃 俯卧位磨玻璃 胸部高分辨CT： ⑦ 蜂窝状影：两肺下叶膈面、背面多见，边缘多清楚的囊状气腔。 －－－病理基础：较小的空腔为肺泡管、呼吸性细支气管扩张， 也有肺