木村病影像学病例讨论(CT)演示教学.pptVIP

病例讨论 病史 男性，50岁 临床病史：发现右耳后肿物10余年，明显肿大1年 体格检查：右侧耳后及颈部可触及肿物，约3×5cm，质地硬，活动差，无压痛。右颈部可触及多个肿大淋巴结。 实验室检查：无特殊性 平 扫 增 强 平 扫 增 强 平 扫 增 强 平 扫 增 强 平 扫 增 强 平 扫 增 强 病理诊断 （腮腺浅叶，下极）涎腺萎缩，间质内大量淋巴细胞及嗜酸性细胞浸润，淋巴滤泡形成，符合木村病。 （腮腺上极、下极淋巴结，深叶淋巴结，II区、III区淋巴结）淋巴结慢性炎伴淋巴滤泡增生丰富。 HE(20×10） Kimura’s Disease Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma(EHLG) 木村病 定义:一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性免疫性疾病。 真皮、皮下组织广泛的炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞形成淋巴滤泡,伴 大量的嗜酸性细胞,并且有小血管和纤维组织增生。 病因：病因不明。 （1）此病属于特异性、变态反应性及组织增生性反应（大部分学者观点） （2）认为与慢性感染有关（一部分） 流行病学：多见于亚洲人群，中青年男性多见，常见20～50岁。 讨论 病变以无痛性肿块为主,肿块多数由侵犯皮下的软组织形成。 好发于头颈部及四肢,缓慢生长,单发或多发,有时伴腮腺及下颌下腺肿大。 肿大淋巴结边界常不清楚。 病变区皮肤常瘙痒,皮肤常变厚变粗。 有些病例病变只侵犯淋巴结,而无皮下软组织改变。 讨论 病理特点: 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。 ①有显著的淋巴滤泡增生,滤泡生发中心活跃,少数滤泡可发生进行性转化； ②淋巴滤泡间区扩大,有血管增生玻璃样变、组织细胞、浆细胞和肥大细胞浸 润,淋巴窦和间区随病程进展出现纤维化； ③最特征性改变为滤泡间区、被膜、甚至被膜外脂肪组织中大量成熟嗜酸性粒 细胞浸润,有时形成嗜酸性脓肿。 讨论 并发症： 肾病综合征、皮肤苔藓样淀粉样变性、 口腔溃疡、顽固性高血压等。 实验室检查： 外周血嗜酸性细胞↑ 血清免疫球蛋白IgE ↑ 讨论