库欣综合征PPT课件.ppt

;库欣综合征;概 念;包膜; ACTH ;Cushing 综合征的病因分类及病理改变特点;不依赖ACTH的Cushing综合征： 肾上腺皮质腺瘤（占15~20%） 病理特点：肾上腺皮质腺瘤一般为单个，具有自主分泌功能。 肾上腺皮质癌（占5%以下） 病理特点：肿瘤体积较大，向周围浸润或转移，具有自主分泌功能。 不依赖ACTH性双侧肾上腺小结节性增生又称Meador综合征 病理特点：肾上腺含有大小不等多个结节（多在0.5 cm 以下），结节具有自主性。 不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生 病理特点：肾上腺含有多个直径在0.5 cm 以上的结节，结节具有自主性。 ;Cushing 综合征的病理生理及临床表现 ; 皮肤色素沉着，异位ACTH综合征和重症垂体性Cushing病患者可出现皮肤色素加深（ACTH产生过多） 低血钾、代谢性碱中毒及高血压（电解质代谢障碍） 血脂异常 （脂代谢障碍） 易感染，如发生毛囊炎、甲癣、蜂窝织炎及肺部感染等（免疫功能障碍） 女性可出现月经紊乱、多痤疮、多毛、甚至男性化，男性可发生性功能低下、阳萎（性功能障碍） 糖耐量减低和类固醇性糖尿病（糖代谢障碍） ;临床上 Cushing 综合征可有数种类型： ;辅 助 检 查; ;24小时尿 17-羟皮质类固醇（17-羟）和尿游离皮质醇： 各型 Cushing 综合征增加 。 血ACTH水平测定： 正常人血浆ACTH水平的波动也具有日周期节律性。 依赖ACTH的Cushing综合征患者血ACTH水平有不同程度的升高, 并且分泌缺乏正常生理节律；不依赖ACTH的Cushing综合征患者血ACTH水平通常低于正常低限。 对于鉴别ACTH依赖和非依赖性Cushing综合征有肯定的意义。 美替拉酮试验和CRH兴奋试验 对于鉴别垂体性Cushing病和异位ACTH综合征有重要价值。前者ACTH分泌可被兴奋，后者多数无反应。 ;影像学检查: 对Cushing综合征的病因鉴别和肿瘤定位是必不可少的。 MRI为检查垂体有无病变的首选方法。 CT和超声是确定肾上腺有无病变的首选方法，尤其前者。 肺、肝、胰腺及性腺等部位的影像学检查有助于确定异位ACTH综合征的病变部位 。;诊 断 依 据;治 疗;治 疗;病例分析;病例分析