11.2.赵顺英.肺部疑难和少见疾病.pdfVIP

肺部疑难和少见疾病 北京儿童医院 赵顺英 肺部少见和疑难病例 肺部疾病 感染和非感染疾病 纵隔和胸腔疾病 气道疾病 肺部疑难感染性疾病 特殊病原体感染 少见病原体感染 疑难肺结核 真菌 弓型体病 免疫正常或低下宿主，在后者可引起慢性全身播散 性疾病 受累器官包括肺、脑、肝脾等 病理表现为血管周围肉芽肿 影像表现为结节病变 抗体检测和组织找到病原体诊断 真菌感染 可以为免疫功能缺陷首发表现 病史长，肺内结节病变或肿块阴影 其他辅助检查同细菌感染 真菌培养等检查诊断 诊 断 播散性LCMV病毒感染 （外周血DNA检测载量非常高） 免疫缺陷 XLP 肺部非感染性疾病 •  结缔组织疾病包括血管炎 •  淋巴组织增殖性疾病 •  少见肺间质性疾病: 结缔组织疾病肺损害 皮肌炎肺损害最常见 其他疾病也可发生 肺血管炎 •  原发性血管炎 –  大、中、小血管炎，可合并皮肤、肾脏 等损害 •  继发性血管炎 –  结缔组织疾病血管炎 –  感染相关性血管炎 变应性肉芽肿性血管炎 Churg-Strauss综合征 是抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的 一种，96%～100%患者伴有哮喘 变应性肉芽肿性血管炎 表现为哮喘、发热、高嗜酸细胞血症和系统性血 管炎 组织学特征为组织嗜酸细胞浸润，血管外嗜酸细 胞肉芽肿，小血管坏死性血管炎 变应性肉芽肿性血管炎 •  按自然病程可分为3期: –  前驱期：表现过敏性鼻炎和哮喘 –  血嗜酸粒细胞增多和组织嗜酸粒细胞浸润期 –  血管炎期：出现神经、肺、心脏、胃肠道和肾 脏损害 变应性肉芽肿性血管炎 “哮喘”治疗效果不佳 “哮喘”病人显著嗜酸细胞升高 “哮喘”伴有其他表现 韦格纳肉芽肿(ＷＧ) •  为坏死性结节性血管炎，主要累及上下呼吸道 和肾脏 •  有发热，紫癜样皮疹，上呼吸道症状包括鼻窦 炎、鼻出血，咳嗽、咯血等 •  肺部影像表现为单发或多发结节、磨玻璃样浸 润或空洞，肺出血 •  可白细胞升高，C-ANCA有助于诊断 肺淋巴增殖性疾病 巨大淋巴结增生症 (Castleman ’s disease ,CD) 又称血管滤泡性淋巴组织增生症,是 ⼀种罕见的淋巴组织异常增生性疾 病。 1 9 5 6 年Castleman等首次描述为类似 胸腺瘤的局限性纵隔淋巴结增生性病变。 巨大淋巴结增生症 •  临床表现为发热等 •  影像表现为单个或多个淋巴结肿大, 可发生 于身体任何部位,以胸腔内,特别是纵隔最多, 其次为颈、腋、腹部等部位 巨大淋巴结增生症 行淋巴结活检以证实 特征性的增生性淋巴组织病理学改变在病理 诊断中起关键作用 自身免疫性淋巴增殖综合征 自身免疫性疾病+ 淋巴增殖表现 IgG升高 4 8 CD CD 双阴性细胞增 多 气 道 疾 病 弥漫性泛细支气管炎 ( diffuse