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病 史 M，47岁 视物双影2年余 无特殊 软骨肉瘤 一种起源于软骨组织的恶性肿瘤，其特点是由肿瘤细胞形成软骨性基质； 发病年龄国内以21-30岁最多；国外30-60岁为多 国外资料认为软骨肉瘤好发于扁骨；国内统计则以股骨多见 肿瘤一般较大，呈不规则圆形或哑铃形，边缘不清，常呈分叶状；瘤体内可见粘液样变或囊性变；亦可有出血或坏死表现为暗红色；肿瘤内常见钙化 可发生于髓腔、骨膜；另有少数发生于软组织 肿瘤细胞产生恶性软骨组织；恶性程度取决于组织学上的多种因素，包括结构上的特点（细胞数目和基质的表现），细胞学上的变化（细胞的大小、形态、细胞核的情况）等 低度恶性：细胞密度低，基质丰富，异型化有限，有丝分裂少，很少畸形细胞 高度恶性：细胞增多，中度到显著的多形性、双核、畸形以及高度活动的有丝分裂 早期软骨肉瘤常局限于骨内，以后经哈佛管向皮质外浸润，引起骨皮质破坏并形成软组织肿块 临床表现不一，有些生长缓慢，较为良性，有些高度恶性发现时已伴有转移 大多数是无痛、低度恶性的肿瘤；有局部复发的倾向而转移的少见，或在晚期方发生转移 由于肿瘤发生的部位靠近躯干、腹部或骨盆，反复的复发难免对内脏器官造成损害 影像学表现 溶骨性、膨胀性骨质破坏，破坏区边缘不清；极少硬化边缘 常常伴有大小不等的软组织肿块，在破坏区和肿块内可见各种形态的钙化 最基本的影像特点：肿瘤软骨基质钙化，环状钙化具有定性诊断价值 MR显示软组织蔓延的范围远较X线敏感；软骨肉瘤所含水分丰富，故在T2WI为高信号，与内生软骨瘤相似，故无特征性；钙化为低信号 T1WI表现为分叶状低到中等信号强度；通过常规MR不可能区分软骨肉瘤的组织学分型或分级 软骨肉瘤的X线诊断，很重要的依据是肿瘤基质的钙化；当肿瘤处于早期阶段，软骨基质尚未钙化，而仅表现局部溶骨性骨质破坏时，无论病理、临床或放射学做出诊断均困难 低度恶性：囊样、膨胀性改变，边界较清，部分病变有假包膜，肿瘤内钙化明显，多无骨膜反应 高度恶性：多呈溶骨性破坏，病变无明显边界，瘤组织内钙化少，多有骨膜反应 继发型软骨肉瘤多发生于不规则骨，分化程度一般较高； 恶变的征象：原瘤体突然增大，瘤体内软骨基质钙化区可被周围生长活跃的肿瘤性软骨细胞破坏，从而缩小或消失，钙化少且分散、模糊；但肿瘤常有完整的纤维包膜 鉴别诊断 脊索瘤 鼻咽癌骨质破坏 脊索瘤为一起源于脊索发育性残留的恶性骨肿瘤；此肿瘤几乎仅发生于中轴骨的中线；三个常见的发病部位为骶尾区、蝶枕区与C2脊椎 X线表现为高度破坏性病变伴不规则的扇贝样边缘；有时伴有基质内的钙化，64%可见骨硬化，常伴相关软组织肿块 MR的表现为T1WI呈低或中等信号强度，T2WI呈高信号，但不具有特征性 小 结 随访0481943.07.25 Welcome！ 您的诊断是？ 临床特点