颅内海绵状血管瘤xjf0091023.ppt

颅内海绵状血管瘤 浙江大学医学院附属第二医院神经外科 徐锦芳 2009.10.23 概述 海绵状血管瘤指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团 这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织 它并非真正的肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形的一种 主要内容 1 流行病学 2 病因 3 病理 4 临床表现 5 诊断 6 检查 7 治疗 8 预后 流行病学 约占脑血管畸形的5%～13% 多见于20～50岁，男女发病率相似 80%位于幕上，15%位于幕下，5%位于脊髓 单个病灶或多个病灶，后者占6%～33%，多有家族史 病因 1. 先天性学说 在家族性和（或）多发性海绵状血管瘤患者中已找到多个致病基因： CCM1（KRIT1）, CCM2(MGC4607), CCM3(PDCD10) 2. 后天性学说 放疗、病毒感染、外伤手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。 病理 其实质是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团 瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶 畸形血管内易形成血栓和钙化 外观为紫红色，表面呈桑椹状，剖面呈海绵状或蜂窝状。 其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓 异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。 质地软硬与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关 病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的