嗜铬细胞瘤临床与影像学诊断.docVIP

嗜铬细胞瘤临床与影像学诊断 霸=代渗断与沽疗?59? 嗜铬细胞瘤临床与影像学诊断 / }’ L1 伦{口见驮桂萎(1山靠省临地匪晦抖压院,临沂27g102.山泉sj-沂式中L-K院 嗜铬钿胞瘤是什可冶愈疾病,废有高血压强代谢紊 乱症侯群如果早期诊断.受时摘瞻肿瘤,州愈后良好若来及 时治疗.则可造成严重脑,等脏器的最害.近年来由于临 床奠影像学硷查技最的进步,极大提高rii率的诊率 1i如康诊断 嗜格细胞组织与交感神经元均起讴于外日E叶的神经嵴- 交感抻经纤维附近均j『能嗜端组纵,田此嗜铬细胞蝈书见j 电¨F瓤位:(【)肾上睬髓质;(21腹膜后隙,腹主动脉属围拘副 交感神经,肠乐膜F动开口处主动脉旁的嗜铬体;(3)交感 神经}({,胸部副交感神经节}(三)颅内迷走}申经分枝处;(6】 肾孟,聘胱壁,卵巢,睾丸等 肿瘤良性者占80～00恶性瘤比较少见,占lO, l6组织学上瘸细胞较犬.呈不规则多有形而且大小不一.可 有援形和双核.排列紧密,胞装内富有颗粒.细胞可被铬盐染 色肿瘤g0见于单侧肾上腺髓N-内,为单侧单个病变,有家庭 史者肿瘤可有积侧性和瘤体多发性恶性嗜铅细胞瘤转移部位 常见于淋巴结,肝,肺,骨等器官瘤组织可分泌多量肾上腺索 厦去甲肾上腺素 嗜铬细胞瘤男,女发病率大致相等,各年龄组均可发生,以 20~30岁组为高男孩患车病!二倍于女孩,儿童病例与成 人不同,就其多发性,双侧肾上腺和肾上腺外器官的发病率而 论,均比成人高.临床上JlJ童期嗜铬细胞瘤的诊断和浩疗有 一 定围难.嗜铬细胞瘤如拄生在肾上腺髓质,由于肿瘤占位和 间歇性持续释放大量儿茶酚胺,使交感神经常处于徼惹状态, 淘而出现下述病理状态(1)肿增压迫引起肾上腺皮质功能不 叠;(2)阵:5己性高血压或持续性高血压,持续性高血压伴阵发加 重}(3)代谢紊乱床”高血压为本病的重要表现.血管运动 不稳定性为特点.其高血压酴有阵发性,持续性两种常见粪型 外,车瘸还有代谢紊乱型,混台型和无症状型严重的高血压常 伴骨头痛,,L,悸和面色苍苣,四肢发凉,震颧等症状.心界扩太, 心律紊乱,第二心音亢进,P,gt;A,心电图出现心肌损害改变 投作多出尉烈运动,变换体位,压迫扳郭,饥饿,精神刺激等愿 田引起.发作时偶可发生脑溢血或肺水肿 化验检查血被或尿禳中儿茶酚胺曼其代谢产物的占量是 诊断嗜铬细胞瘤的十分重要的措麓包括;(1)荧光法测定?l 小时尿中儿茶酚膻.以肾上腺素为标准者大于273nmol/24h, l-击甲肾上腺索为标准者大于51nmol24k;(2)尿香草基杏 仁酸(VMA)大干45mol/24h{()尿甲氧基肾上腺素(MN’和 甲氧基击甲肾上腺翥(NMN)的和TMN,用比色法测定超芷 ? 基层医生进修园地? ll75土tmg/241刚骨待斯价值一般』=述j疆都明显高Ir口: 常.偶而报步数患箕申两疆升高.另?项正常,或一项升高另 两坝正常围此如有条件应同时测定上述三』珂,误诊或漏诊 的机会将大1|J减步另本蜻世件有算它与儿景酚腔的代谢变 化玎关的多系统变也自j症状与体征包括F几个打面;(1)部 分患蕾空腹血精≥59,’nmol/I.(](rTT异常.明部分患者糖 ii}量减退}(23电解质代谢紊乱,血钾≤3.5mm.j儿(3)基础代 谢牢井高.可达一30～一4O【上,患者町有发热,消瘦,甲 状腺功能亢进的表现 J荣骑胺受代谢产物的含量明显高于正常时.诊断可基本 确定.但仍应采用阻滞或激发性药物试骑坼助渗断.阵发性高 血压非筮作日可用组织胺和胰升血糖素激发试验.持续型高血 压的嗜铬细胞瘤患者及阵发性发作时可用酚妥拉明阻滞试验. 阳性时嗜铬细胞瘤的可能性很失一对车病的诊断有重要意义 2影像学诊断 一+ 旦临床与化验捡查确诊由嗜铬细胞瘤的患者,需要做肿 瘤的定,直检查CT对肿瘤的定位诊断有很大的价值.据报道 90上的’肾上腺肿辔在术前可作出定位诊断但对l0肾上 腺外的肿瘤不一定能在CT中显示来CT表现为肾上腺区 肿块影.边缘清晰.密度稍高.偶有钙化影,CT值一般在40Hu 下,肿瘤内若有渡他坏死.谚区域密度减低,CT值≤25HId. 腹膜后充气造影及良好的断层捂片.可使68的肾上腺肿块得 显示,如瘤体较大.同侧肾脏受输尿管受压移位,此方法敏感 性差.并有一定的痛苦和严重并发症肾上腺血管造影可发现 体极较小的肿瘤,直径lcm者即能发现静脉哥盂遣影4l能 显示肾盏和/或输尿管受压移位的间接x线证据.膀胱壁内嗜 铬细胞瘤应用CT轴位扫描….能够显示肿瘤法.良性肿瘤被薄包膜包裹.表面光滑,声像图 表现勾轮廓光整.边界清晰,可分勾低回亩,无回亩,强回声及 混台型酮型据我们观察嗜铅细胞憎肿块多老等回声反 射.帮分肿块内部?叮有不同形态壹匀尢回声区.呈棼实性回声.恶 ,一L , . 一～t●